概述
副肿瘤性天疱疮可出现不规则的溃疡,呈白色,周围充血、肿胀,伴渗血,常自觉疼痛,可遵医嘱进行手术或药物治疗。
症状
副肿瘤性天疱疮可见不规则的白色溃疡面,周围充血、肿胀,伴渗血,绕以红晕,口内分泌物增加,患者有剧烈疼痛,分布较光焰,严重时可累及多处黏膜。

病因
副肿瘤性天疱疮确切的发病原因,可能与伴发肿瘤诱导产生自身抗体对皮肤黏膜的损害有关。常见的良恶性肿瘤均可发生副肿瘤性天疱疮,最常见的是非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病和Castleman病,其他有胸腺瘤、肉瘤等。虽然Castleman病是一种罕见的淋巴增生性疾病,但在成年人副肿瘤性天疱疮的相关肿瘤中比较常见。
治疗
副肿瘤性天疱疮需遵医嘱进行手术治疗、药物治疗或一般治疗来改善症状。
手术治疗:副肿瘤性天疱疮治疗的重要措施为积极控制肿瘤,早期筛查及完整手术切除是治疗的关键。对于良性肿瘤宜尽早手术完整切除,通常可以减轻甚至完全缓解症状。
药物治疗:大剂量的激素仍是最重要的治疗手段之一,其常与环孢素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、利妥昔单抗等药物联合应用。要密切注意糖皮质激素的不良反应,如消化道出血、诱发感染、骨质疏松、高血压、高血糖等,用免疫抑制剂要定期查血常规、肝肾功能。
一般治疗:副肿瘤性天疱疮的患者治疗过程中拒食,加上皮损消耗,一般都伴有低蛋白血症,全身抵抗力差,易感染,而呼吸衰竭被认为是普遍的终点事件,应积极加强吸氧、抗感染等治疗,预防与减少阻塞性细支气管炎的发生,常见死亡原因多为脓毒败血症、胃肠道出血、呼吸衰竭等。
参考文献
[1]吴悠,范媛.副肿瘤性天疱疮的研究进展[J].口腔医学,2016,36(7):645-648.
[2]穆震总.新编皮肤病学[M].西安:西安交通大学出版社,2018:318.
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