勒-雪病患者多在1岁以内发病，起病急，病情重，可全身或者在头皮上出现皮疹，可表现为大小不一的紫黑色丘疹、结节，或者褐色斑点样皮损，常伴有发热、贫血等疾病。

勒-雪病的病因和发病机制尚不明确，目前多认为是与免疫功能异常有关的反应性增殖性疾病。

勒-雪病患者可由医生通过手术清除病变的组织，然后采取放疗和化疗的方法，通常小剂量放疗即可有效。

成人患者需要戒烟，大部分患者在戒烟后病情可稳定或者缓解，必要时可遵医嘱使用糖皮质激素、长春新碱、甲氨蝶呤等药物进行治疗，终末期患者可考虑肺移植。