概述
原卟啉病可发于部分患者手指,表现为水肿、片状红斑等,可伴糜烂、结痂。本病是血红素合成酶缺乏导致,应遵医嘱治疗。
症状
原卟啉病累及手指时,可见皮肤表面有片状红斑和高度水肿,大小不定,形状不规则。有时损害表面伴有糜烂、结痂。患者可觉刺痒、灼痛等不适感。

病因
原卟啉病病因是血红素合成酶缺乏,造成骨髓幼红细胞和肝脏内产生过多原卟啉。它们游离到血浆,分布在皮肤及各脏器内,当皮肤受到阳光照射,使原卟啉吸收光能,转化为激活状态,从而引起原卟啉病。
治疗
原卟啉病需尽量避免日晒及光照,外用二氧化钛或氧化锌进行治疗。同时患者还可口服β胡萝卜素治疗;还可试用阳离子络合剂(考来烯胺)联用维生素E治疗。注意上述治疗需在专业医生指导下进行。
参考文献
[1]戴云鹏.实用儿童血液病学[M].吉林科学技术出版社.2018.123.
[2]朴永君.皮肤性病学;高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.413.
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