血管平滑肌瘤是一个坚实的皮下球形结节，偶然发生于皮内，直径一般不超过15mm，最大的可达40mm，源始于静脉的平滑肌而多半发生于中年女性，皮损上方皮肤正常，约半数患者有自发性疼痛及压痛，寒冷等刺激有时会引起阵发性疼痛。损害最易发生于下肢，有时也出现于上肢、躯干或面部。

血管平滑肌瘤组织病理表现为平滑肌细胞围绕丰富的血管，并聚合成结节状和（或）呈散发状态，血管壁较厚类似于动脉，但无弹性成分，血管以平滑肌细胞为边缘，细胞呈轮状排列，在外侧与其周围的血管平滑肌瘤组织相连接，病灶含有不同程度的纤维化和黏液区。

血管平滑肌瘤影像学可见不规则形或椭圆形，内部呈混合回声，分布不均匀，以低回声为主，部分接近无回声，肿块内部有散在分布的数个强回声斑伴浅声影，肿块后方回声增强，境界欠清晰，包膜回声带不明显。

血管平滑肌瘤目前发病原因尚不明确。考虑血管平滑肌瘤由梭形细胞组成，类似平滑肌组织，其中含有较多的厚壁血管，血管壁的平滑肌纤维与周围的梭形细胞融为一体，由于肌组织的收缩，血管常呈星芒状，可见扩张的血管。

免疫组化如甲苯胺蓝或亮绿染色以及血管内皮细胞染色的CD31和第八因子相关抗原等，有助于诊断与鉴别诊断。

血管平滑肌瘤属于良性肿瘤，以手术切除为主。单个肿瘤应完整切除，否则易复发。多发性肿瘤应手术切除并植皮。多发性损害不便手术时，为缓解疼痛可服用硝苯地平，其他如冷冻透热疗法也可应用。