恶性黑棘皮病可发生于大腿根皮肤褶皱处，导致皮肤发黑，颜色呈灰黑色、黑色，同时因皮肤角化过度，表皮会逐渐粗糙，但无鳞屑、脱皮等表现，患者几乎均伴发内脏癌。

肿瘤分泌产物具有胰岛素样活性，作用于细胞受体水平，可能为恶性黑棘皮病的病因。已知肿瘤组织中表皮生长因子（EGF）受体增加，及转化生长因子A（TGF-A）着色显著，两种物质相互作用，能使角质形成细胞明显增殖而引起恶性黑棘皮病。

恶性黑棘皮病患者必须遵医嘱积极探查内脏恶性肿瘤，给予手术治疗。口服盐酸赛庚啶片可能有效，另外富含鱼油的食物也可改善本病。