天疱疮主要分为寻常型、增殖型、落叶型、红斑型以及一些特殊类型，但其早期表现多是以水疱为主，典型的表现是正常皮肤上发生水疱或大疱，或在红斑基础上出现大疱，疱壁薄，尼氏征阳性，易破溃形成痛性糜烂面。可发生于身体任一部位。

天疱疮是自身免疫性疾病，天疱疮抗原是表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白即Dsg,是自身抗原，抗Dsg抗体与Dsg结合后导致桥粒结构的破坏而形成疱性病变。在病变活动期可检出抗桥粒蛋白抗体，并且循环抗体的滴度随病情的进展和恶化而增高。

天疱疮可根据患者典型的临床表现及实验室检查来进行诊断。免疫荧光检查可显示表皮棘细胞间荧光，血清学检查见天疱疮抗体(Dsg1及Dsg3)阳性。水疱基底涂片见天疱疮细胞可作为确诊依据。

治疗目的在于控制新皮损的发生，防止复发；治疗关键在于糖皮质激素等免疫抑制剂的合理应用，同时防止并发症。

一般治疗

加强支持疗法，给予富于营养的易消化饮食，预防和纠正低蛋白血症，注意水、电解质与酸碱平衡紊乱。

局部护理

对皮肤、黏膜糜烂面的护理和防止继发感染是降低死亡率、提高疗效的重要环节。每天用生理盐水棉球擦拭黏膜糜烂处，对皮肤损害广泛者采用暴露疗法，注意房间温度、清洁度并保持通风、干燥。

系统药物治疗

糖皮质激素是治疗的一线药物，疾病早期阶段需要给予充分的治疗。

其他治疗

静脉注射人血丙种免疫球蛋白主要用于常规治疗无效或出现激素或免疫抑制剂禁忌证的患者，与以上药物联合应用可显著提高疗效，减少感染等并发症。顽固患者可试用免疫吸附、血浆置换等。