腮腺皮样囊肿的皮肤损害可发生在耳周，临床可表现为局部出现较大的肿块，明显凸起于皮肤表面，质地柔韧，呈圆形，界限清楚，与周围组织无粘连，不活动，患者多无自觉症状。

腮腺皮样囊肿通常与胚胎发育过程中部分组织发育不全，或者退化不全密切相关。

腮腺皮样囊肿主要采取手术切除，如果伴随外耳道软骨发育畸形，面神经的位置亦可有变异，在治疗时应注意保护面神经。继发感染者，需先消炎治疗，待急性炎症消退后再进行手术，以上治疗均需在医生的指导下进行。