概述
马方综合征可导致患者胸骨发育不良,胸骨处向内凹陷,呈漏斗状大坑。
该病与遗传有关,需遵医嘱采取相应治疗。
症状
马方综合征可导致患者胸骨发育不良,胸骨处向内凹陷,呈漏斗状大坑,皮肤表面完整,无破溃,但皮肤较为紧张,皮下脂肪薄弱。

病因
马方综合征与遗传有关,属于常染色体显性遗传。
治疗
对于马方综合征胸骨呈漏斗状大坑的情况,可能会影响患者生长发育和呼吸、循环功能,需采取手术治疗,手术方式包括胸骨抬举术、胸骨翻转术、带蒂胸骨翻转术、微创漏斗胸矫正术。手术时机以2-5岁最佳。
此外,患者还可遵医嘱通过矫形器械、物理治疗或胸部锻炼等方式矫正胸廓。
手术后应避免外伤、剧烈运动,以免影响手术效果。术后4周内要避免侧卧及左右翻身,不要屈曲胸腰,不要翻滚。家属搀扶患者时不能牵拉上肢或抱患者胸腰。
马方综合征患者还容易出现心血管并发症,需遵医嘱使用β受体抑制剂等进行治疗,如盐酸普萘洛尔、酒石酸美托洛尔等。
参考文献
[1]S.Terry Canale,James H.Beaty.坎贝尔骨科手术学(中文版 第4卷 脊柱外科).第12版[M].北京.人民军医出版社.2013.1742.
[2]Robert S.Porter,MD.默克诊疗手册 下.第19版[M].北京.人民卫生出版社.2014.3923.
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