恶性黑棘皮病可使眼角局部出现不同程度的皮肤增厚，同时表面皮肤颜色逐渐加深，可呈灰色、褐色，甚至是黑色，表面有类似棘刺状的小突起，质地柔软，触之似天鹅绒样感。

肿瘤分泌产物具有胰岛素样活性，作用于细胞受体水平，可能为恶性黑棘皮病的病因。已知肿瘤组织中表皮生长因子（EGF）受体增加，及转化生长因子A（TGF-A）着色显著，两种物质相互作用，能使角质形成细胞明显增殖而引起恶性黑棘皮病。

恶性黑棘皮病患者必须积极探查内脏恶性肿瘤，给予手术治疗。另外，遵医嘱口服盐酸赛庚啶片等药物治疗，食用富含鱼油的食物也可改善本病。