局限性硬皮病

病变主要累及皮肤，一般无内脏受累。常见皮损有斑块状和线状。

• 斑块状硬皮病：皮损初起为一个或数个淡红或紫红色水肿性斑状损害，椭圆或不规则形，钱币大小或更大。皮损逐渐扩大，中央出现稍凹陷，且呈象牙或黄白色，皮损周围绕以淡红或淡紫色晕，触之似皮革样，久之皮损表面光滑干燥、无汗、毳毛消失。数年后皮损停止扩展，局部萎缩变薄，留有色素沉着或减退。

• 线状硬皮病：条状皮损常沿单侧肢体或肋间神经呈线状分布。皮损在面额部中央时，表现为局部呈线状显著凹陷，菲薄的皮肤紧贴于骨面，形成刀砍状硬皮病，有时合并颜面偏侧萎缩，累及头皮时可出现脱发。下肢病变可伴有隐性脊柱裂。

系统性硬皮病

• 前驱症状：雷诺现象为最常见的首发症状，同时可有不规则发热、关节痛、食欲减退、体重下降等症状。

• 皮肤损害

1、早期皮肤肿胀有紧绷感，其后发生皮肤硬化，表面光滑呈蜡黄色。皮肤坚实发紧，不易捏起，随病情进展，皮下组织、肌肉均可萎缩，皮肤直接贴附于骨面。

2、典型面部损害表现为“假面具脸”，即面部弥漫性色素沉着、缺乏表情、皱纹减少、鼻尖锐似“鹰钩”、唇变薄、唇周出现放射状沟纹，张口伸舌受限。

3、双手则手指硬化呈腊肠状，手指半屈曲呈爪样，指端及指关节伸侧皮肤可发生坏死和溃疡，不易愈合，亦可见瘢痕，甲周毛细血管扩张、出血 ，胸部皮肤受累时似着铠甲，可影响呼吸运动。肘、膝和手指等处皮肤可发生钙沉着、色素沉着或色素减退。

• 骨关节和肌肉损害：大小关节都能出现肿痛、僵硬，手指关节受累时关节间隙变窄，可导致畸形，可有末节指趾骨吸收。肌肉受累表现为肌无力、肌痛及肌萎缩。颞颌关节受累时，可有牙齿松动。

• 血管损害：表现为血管(尤其是动脉)内膜增生、管腔狭窄并引起心、肺、肾功能受损，对寒冷和情绪刺激的舒缩反应异常。

• 内脏损害

1、胃肠道损害：食管性吞咽困难、反流性食管炎、胃肠蠕动减慢、吸收不良以及便秘或腹泻；

2、肺部损害：呼吸困难、胸、肺炎和肺动脉高压等症；

3、心脏损害：心包炎、心律失常、心电图改变以及心功能不全；

4、肾脏损害：蛋白尿、血尿以及肾功能不全等。

本病病因不明，遗传因素、自身免疫、血管损害、胶原合成异常可能参与了系统性硬皮病的发病过程，外伤、感染等因素可能与局限性硬皮病有关。

局限性硬皮病根据局部皮肤象牙色水肿硬化，病变活动期其周围有淡红色晕及皮损病理变化可确诊。

此外，判定具有以下主要条件或2个以上次要条件者，可诊断为系统性硬皮病：

1、主要条件：近端皮肤硬化，指(趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。病变可累及整个肢体、颜面、颈部和躯干。

2、次要条件：指硬化，上述皮肤改变仅限于手指；指尖凹陷性瘢痕或指垫消失；双肺基底部纤维化，或呈弥漫斑点或蜂窝状肺。

局限性硬皮病早期患者可外用或皮损内注射糖皮质激素。线状硬皮病应注意活动关节并配合理疗。系统性硬皮病首先应避免过度紧张和精神刺激，注意保暖、戒烟，避免外伤，休息与关节功能锻炼并重。其次可采用钙通道阻滞剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、皮质类固醇等药物治疗，手指溃疡时需及时清创并外涂抗生素和血管扩张剂软膏。伴疼痛的钙化结节可行外科手术切除。