恶性黑棘皮病可累及患者手部，可发生黑色素沉着，皮肤由灰棕色逐渐过渡到黑色，并出现色素斑，表皮也可逐渐增厚、角化过度形成疙瘩，触之质感粗糙干燥，影响美观。

肿瘤分泌产物具有胰岛素样活性，作用于细胞受体水平，可能为恶性黑棘皮病的病因。已知肿瘤组织中表皮生长因子（EGF）受体增加，及转化生长因子A（TGF-A）着色显著，两种物质相互作用，能使角质形成细胞明显增殖而引起恶性黑棘皮病。

恶性黑棘皮病患者必须积极探查内脏恶性肿瘤，给予手术治疗。遵医嘱口服盐酸赛庚啶片可能有效，另外富含鱼油的食物也可改善本病。