概述
血友病部分患者大腿皮肤表面可出现紫红色片状斑块、斑点,密集分布。
血友病是一种X连锁隐性遗传性疾病,以遵医嘱替代治疗为主。
症状
血友病部分患者大腿皮肤表面可出现紫红色片状斑块、斑点,形态不规则,密集分布,与周围正常组织边界清楚,触摸会摸到皮下有硬结,考虑是患者有凝血障碍所致。

病因
血友病是一种X连锁隐性遗传性疾病,血友病A又称FⅧ缺乏症,血友病B又称遗传性FⅨ缺乏症。当机体内缺乏FⅧ或FⅨ时,可导致内源性途径凝血障碍及出血倾向的发生。
治疗
血友病以遵医嘱替代治疗为主,即补充缺失的凝血因子,主要制剂有基因重组的纯化FⅧ、FⅧ浓缩制剂、新鲜冷冻血浆、冷沉淀物以及凝血酶原复合物等。
平时应加强自我保护,预防损伤出血,及时对出血情况进行治疗,避免并发症的发生和发展。另外,禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能干扰血小板聚集的药物。
参考文献
[1]葛均波,徐永健,王辰.内科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.618-620.
[2]段志军.内科学;高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.525-527.
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