婴儿出现脐肠瘘时，会引起肚脐下一侧有个洞，又可称为瘘，局部可见突出的鲜红黏膜，常有气体及分泌物由此溢出，并伴有臭味。另外，瘘管较大者可见瘘管黏膜外翻，液体流出较多，并可有食物残渣，合并肠道寄生虫感染时，可有寄生虫自脐孔爬出。

脐肠瘘是卵黄管发育异常所致的先天性畸形之一，多是由于胚胎发育停滞或异常，卵黄管出现不同程度的残留引起。

对于脐肠瘘的患者，需尽早进行手术治疗，如采用脐下弧形切口，在腹腔内将瘘管切断，肠端瘘管作楔形切除、横行缝合，脐侧端瘘管在腹壁外直视下行瘘管皮肤环行切除，以免发生肠脱垂等并发症。