火棉胶婴儿全身皲裂脱皮图

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概述

  • 火棉胶婴儿出生时可被一层灰白色的火棉胶样膜包裹,其表面逐渐皲裂,导致皮肤剥脱。

  • 本病主要由角质形成细胞转谷氨酰胺酶-1基因突变引起,可遵医嘱采取相应治疗。

症状

火棉胶婴儿出生时可被一层灰白色的火棉胶样膜包裹,触之发硬,膜的表面逐渐皲裂,导致患儿皮肤剥脱,同时伴有眼睑和口唇外翻。

火棉胶婴儿全身皲裂脱皮图

病因

火棉胶婴儿是由遗传因素导致的一种罕见遗传病,主要由角质形成细胞转谷氨酰胺酶-1基因突变引起,一般认为是调节皮肤角化的蛋白酶、脂质蛋白或者结构蛋白的编码基因发生突变,导致表皮无法正常角化,最终导致皮肤角化异常、硬化、皲裂及脱屑等。

治疗

对于火棉胶婴儿全身皲裂脱皮,目前临床上尚无特效治疗,主要是做好皮肤的护理,保持皮肤清洁,防止皮肤干裂和继发感染。同时对不断出现的皲裂皮肤进行修剪,防止剥脱出血再次损伤皮肤。

此外,也可给予患儿鱼肝油软膏、红霉素软膏等药物保护皮肤黏膜,预防皮肤感染。对于症状较为严重的患者,还可通过应用丁酸氢化可的松乳膏、糠酸莫米松乳膏、复方醋酸地塞米松乳膏等糖皮质激素类药物减轻症状。具体用药需遵医嘱应用。

参考文献

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