肛管恶性黑色素瘤患者排便时肛门内有肿物脱出，早期较小，可以自行还纳，似血栓痔或嵌顿痔，以后逐渐增大，常须用手托回。患者常感觉肛门坠胀不适，排便习惯改变，便秘与腹泻交替出现。

一般认为肛管恶性黑色素瘤来自交界痣的黑色素母细胞，可起源于直肠黏膜腺体的鳞状化生或移行的神经嵴细胞。

肛管恶性黑色素瘤以手术切除为主要治疗方法，辅以化疗及免疫治疗，对巩固手术切除效果，减轻病人的痛苦，延长病人的生命，有一定作用。放射治疗对本病不敏感，若病人就诊早，无远处转移，可行腹会阴联合根治术；如已有远处转移，就诊较晚，可经肛门施行肿瘤的姑息性切除术，术后仍辅以化疗和免疫治疗。