小儿先天性皮毛窦通常临床表现无症状，或仅有不易察觉的小孔，即窦口，偶尔可见患处皮肤凹陷；继发感染时窦口可有脓液流出，也可以在影像学下观察到由从皮肤延伸到椎管内的真皮窦。

小儿先天性皮毛窦多是皮肤外胚层、神经外胚层在分离过程中局部融合而形成的局部节段性粘连导致，也可能是由于髓管残留或骶尾缝发育畸形导致该处皮肤先天性缺损，使表皮向内折叠引起，均属于先天发育畸形。

小儿先天性皮毛窦要通过手术切除窦道，同时对并发症进行治疗。如果出现感染，则需要选择合适的抗生素进行治疗，例如头孢克洛、头孢拉定等。