概述
交界型大疱性表皮松解症的皮损可表现为水疱、大疱,基底部可为大片红斑,生长发育迟缓,病情严重时可遵医嘱采用糖皮质激素治疗。
症状
交界型大疱性表皮松解症患者在出生后即出现广泛水疱、大疱及糜烂,基底部可为大片红斑,边界清晰,患者的一般情况差,生长发育迟缓,常有严重贫血。


病因
交界型大疱性表皮松解症与编码板层素-5基因突变有关。由于基因突变,蛋白结构及表达量异常,而使表皮、真皮从基底膜透明板发生分离。
治疗
交界型大疱性表皮松解症病情严重时,可遵医嘱采用糖皮质激素治疗,平时还是采取全身治疗,以及局部治疗。
1、全身治疗:可选择维生素E及枸橼酸钠治疗,有继发感染应选用适当抗生素治疗;
2、局部治疗:损害部位局限,一般可外用复方氟米松软膏。有水疱和大疱,可先用康复新液、复方硼酸溶液湿敷,然后外涂氧化锌糊。损害面积较大,水疱破溃,可用新霉素溶液清洗创面。
参考文献
[1]王宝玺主编.中华医学百科全书;临床医学皮肤病学[M].北京:中国协和医科大学出版社,2017.306-309.
[2]王畅.实用皮肤病诊疗手册;第5版[M].郑州:河南科学技术出版社,2018.628-630.
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