皮肤表现

• 眼睑紫红色斑：以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片，可累及面颊和头皮。

• Gottron丘疹：即指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，多对称分布，表面附着糠状鳞屑。

• 皮肤异色症：部分患者面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等皮损表现。

肌肉表现

主要累及横纹肌，也可累及平滑肌，表现为受累肌群无力、疼痛和压痛。最常波及四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部以及咽喉部肌群，出现相应临床表现如举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽困难和声音嘶哑等，严重时可累及呼吸肌与心肌，出现呼吸困难、心悸，心律不齐甚至心力衰竭。

伴发恶性肿瘤

伴发恶性肿瘤者，面部红斑常表现为“醉酒样”面容，这种红斑称为恶性红斑，部分患者恶性肿瘤控制后皮肌炎亦好转。

其他表现

患者可有不规则发热、消瘦、贫血、肝脾淋巴结肿大、末梢神经炎等症状，少数患者会出现胃肠道溃疡和出血和雷诺现象。累及关节时会出现关节肿胀疼痛，还常并发间质性肺炎、肺纤维化等，部分患者可伴发恶性肿瘤。

本病病因不明，与自身免疫(多种肌炎特异性自身抗体)、感染(上呼吸道感染、EB病毒感染)、肿瘤(鼻咽癌、乳腺癌等)及遗传有关，某些药物也可诱发皮肌炎。

本病可根据患者的临床表现及实验室检查来进行诊断。实验室检查包括血清肌酶、肌电图、肌肉活检、肌红蛋白、心电图等，必要时也可进行肌肉病理活检来帮助诊断。

急性期应卧床休息，避免日晒，注意保暖，加强营养，预防感染。治疗上以药物治疗为主，首选糖皮质激素，尤其是不含氟的激素，如泼尼松等；其次就是免疫抑制剂治疗，这类药物主要针对重症病例、病情反复者或激素治疗效果差者，可单独使用，也可与激素联合使用。对于皮损的治疗，以外涂遮光剂、润肤剂、他克莫司及糖皮质激素制剂等为主。若患者伴发恶性肿瘤，要先积极控制肿瘤进展，再考虑对症治疗。