肾上腺髓样脂肪瘤早期阶段一般无明显症状，有症状者多表现为巨大肿瘤，可见瘤体大小不一，肿瘤大者直径可大于 20cm，小者仅表现为镜下的小病灶。外观多呈圆形或扁圆形，边界清楚，无包膜，质地中等。临床常伴有腹部不适、腹痛、腰背疼痛等症状。

肾上腺髓样脂肪瘤的病因和发病机制至今仍未明确，关于其病因可归结为以下三种假设，分别为胚胎发育时分化成熟的造血组织形成的迷走瘤；分化成熟的肾上腺上皮细胞的变形；皮质间质细胞的化生。

临床对偶然发现的无临床症状的小肿瘤，可以遵医嘱暂时观察，定期复查。对于已有临床症状或肿瘤较大者，应遵医嘱通过腹腔镜或开放手术行肿瘤摘除术。肾上腺髓样脂肪瘤的手术治疗仅限于肿瘤的单纯切除，无需行根治性切除和淋巴结清扫术。