鱼鳞病婴儿图片

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概述

  • 鱼鳞病婴儿通常无自觉症状,典型皮损可为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑。

  • 鱼鳞病是一组以皮肤干燥并伴有鱼鳞样鳞屑为特征的角化障碍性遗传性皮肤病。

症状

鱼鳞病的临床类型较多,不同类型的具体症状也不同,具体如下:

  • 寻常型鱼鳞病:本型最常见,幼年起病。通常无自觉症状,典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,鳞屑中央固着,周边微翘起,如鱼鳞状。

婴儿寻常型鱼鳞病图

  • 性连锁鱼鳞病:较少见,一般出生时或生后不久即发病。皮损可泛发或局限,面部两侧、颈、头皮受累最严重。表现与寻常型鱼鳞病相似,但病情较重,皮肤干燥粗糙,可伴有黑棕色鳞屑。

儿板层状鱼鳞病图

  • 板层状鱼鳞病:生后即全身覆有一层广泛的火棉胶样膜,两周后该膜脱落,代之棕灰色四方形鳞屑(板层状),遍及整个体表,犹如铠甲,以肢体屈侧、皱褶部位和外阴为重。

婴儿板层状鱼鳞病图

  • 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病:又称表皮松解性角化过度鱼鳞病,出生时或出生后不久出现大疱,随后全身可见角化性、疣状或嵴状的厚层鳞屑。

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病图

  • 先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病:出生时全身皮肤紧张、潮红,覆有细碎鳞屑。

先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病图

病因

鱼鳞病属于遗传性疾病,不同类型的鱼鳞病,其发生机制不同,具体如下:

  • 寻常型鱼鳞病:发病与表皮中丝聚合蛋白减少甚至缺乏,以及丝聚合蛋白原合成转录后调控异常有关。

  • 性连锁鱼鳞病:发病与类固醇硫酸酯酶的基因缺失或突变有关,导致角质层类固醇硫酸酯增多,影响角质层细胞正常脱落而形成鳞屑。

  • 板层状鱼鳞病:发病与谷氨酰胺转移酶1基因突变、缺失、插入有关。

  • 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病:发病与角蛋白1和角蛋白10基因突变有关,影响角蛋白中间丝即张力细丝的正常排列与功能,进而导致角化异常及表皮松解。

  • 先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病:由多个基因突变引起。

治疗

婴儿鱼鳞病的治疗以外用药为主,以温和、保湿、轻度剥脱为原则,如使用尿素霜可增加皮肤水合程度,维A酸外用制剂或卡泊三醇软膏等可改善角化,减少鳞屑,与糖皮质激素联用可增加疗效。严重患者在冬季可口服维生素A或维A酸类药物,能缓解病情。

参考文献

[1]张学军,郑捷.皮肤性病学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.182-183.

[2]施慧著.常见皮肤病图谱与中医效验方[M].北京:中国医药科技出版社,2018.119-123.

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