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渐冻症的表现

王树华神经内科主任医师
山东省立医院三甲复旦榜 A++

渐冻症,即肌萎缩侧索硬化,是一种进行性神经退行性疾病,主要有肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉跳动等运动系统表现,以及言语不清、吞咽困难、咀嚼无力等延髓功能障碍表现。

1、运动系统表现:

  • 肌肉无力:是肌萎缩侧索硬化早期常见症状,多从手部小肌肉开始,如手指活动不灵活,难以完成系扣子、写字等精细动作,随后逐渐蔓延至上肢、下肢及躯干肌肉,导致肢体无力,行走困难,甚至无法站立。
  • 肌肉萎缩:随着病情发展,肌肉因失去神经支配逐渐萎缩,表现为肌肉体积变小、变细,可在手臂、腿部等部位明显观察到肌肉轮廓的改变,严重时出现 “皮包骨” 现象。
  • 肌肉跳动:患者常能感觉到肌肉不自主地跳动,医学上称为肌束震颤,可发生于身体任何部位的肌肉,通常肉眼即可观察到,是由于神经损伤导致肌肉神经兴奋性增加引起。

2、延髓功能障碍表现:

  • 言语不清:累及舌肌、咽喉肌时,会出现发音不清、说话含糊,随着病情加重,甚至难以表达完整语句,严重影响与他人的沟通交流。
  • 吞咽困难:患者在进食时会感觉食物难以下咽,容易呛咳,先是固体食物吞咽困难,逐渐发展为液体食物也难以咽下,导致营养摄入不足,还可能引发吸入性肺炎等并发症。
  • 咀嚼无力:咬肌等咀嚼肌受累,使得咀嚼食物变得费力,无法充分咀嚼食物,影响消化吸收。

此外,晚期患者呼吸肌受影响,出现呼吸困难,呼吸频率加快、呼吸费力等表现。但值得注意的是,ALS的症状发展速度因人而异,有些患者可能在数月内迅速恶化,而另一些患者则可能经历较缓慢的病程,持续数年。因此,对于疑似患有ALS的个体,及时寻求专业的医疗评估和支持至关重要。

肌萎缩侧索硬化的治疗方法

  • 肌萎缩侧索硬化目前尚无根治方法,治疗主要是为了延缓病情进展、改善症状和提高患者生活质量。
  • 首先是药物治疗,可使用神经保护类药物,以延缓神经元的损伤和死亡;还有改善肌肉力量和功能的药物,帮助缓解肌肉萎缩和无力症状。同时,可配合使用一些对症治疗药物,如针对流涎可用减少唾液分泌的药物,针对痉挛可使用肌肉松弛剂等。其次是康复治疗,包括物理治疗、运动疗法等,能帮助患者维持肌肉力量和关节活动度,防止肌肉挛缩和关节僵硬。
  • 另外,营养支持也很重要,要保证患者摄入足够的蛋白质、维生素和矿物质等营养物质,必要时可采用鼻饲或胃肠造瘘的方式补充营养。对于出现呼吸功能障碍的患者,还需进行呼吸支持治疗,如使用无创呼吸机等。
2025-03-21
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