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再生障碍性贫血的原因

韦云血液免疫科主任医师
北京中医药大学东方医院三甲

再生障碍性贫血由多种因素所致,化学物质如苯及其衍生物可破坏造血干细胞与微环境,物理因素的电离辐射能损伤干细胞及微环境,其他原因也可引发,最终导致骨髓造血功能障碍。

1、化学物质

  • 苯及其衍生物是常见的致病因素,长期接触苯,如在一些化工行业中,苯能够进入人体后在骨髓中蓄积,其代谢产物可破坏造血干细胞的DNA结构,影响干细胞的复制和分化,还会使造血微环境发生改变,引发造血功能衰竭。

2、物理因素

  • 各种电离辐射,如X射线、γ射线等是重要的致病原因,辐射能够直接损伤造血干细胞的DNA,使干细胞发生突变或死亡,还会影响骨髓中的基质细胞等造血微环境成分,破坏造血微环境的稳定性,干扰正常的造血过程。辐射剂量越大,对骨髓造血功能的损害可能越严重。

3、药物因素

  • 部分药物可能诱发再生障碍性贫血,对骨髓的造血干细胞有直接的毒性作用,会抑制干细胞的增殖,干扰其正常的造血功能,也可能通过免疫反应等机制,损伤造血干细胞或造血微环境,导致再生障碍性贫血。

4、免疫因素

  • 自身免疫功能紊乱也是不可忽视的原因,机体免疫系统错误地将自身造血干细胞识别为外来抗原,产生自身抗体和免疫细胞,对造血干细胞进行攻击,也会破坏造血微环境,造成骨髓造血功能障碍。

5、病毒感染

  • 微小病毒B19:主要侵袭红系祖细胞,在造血干细胞中复制,导致红系造血受抑制,而且也可能对其他造血细胞系产生间接影响,引起再生障碍性贫血。
  • 肝炎病毒:特别是病毒性肝炎相关性再生障碍性贫血,主要与非甲非乙非丙型肝炎病毒有关。病毒感染人体后,可能通过免疫介导的机制,激活体内的淋巴细胞,这些异常的淋巴细胞会攻击造血干细胞,抑制骨髓造血。

再生障碍性贫血患者日常需注意保持居住环境清洁卫生,定期消毒,饮食上注重营养均衡,增加富含铁、维生素的食物摄入。避免剧烈运动与碰撞,减少出血风险,注意口腔卫生,预防感染,按医嘱定期复查血常规等指标,监测病情变化。

再生障碍性贫血的治疗

  • 免疫抑制治疗,通过使用抗胸腺细胞球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白等药物,抑制机体过度活跃的免疫反应,减少对造血干细胞的攻击,为骨髓造血功能的恢复创造条件。可联合应用环孢素,进一步调节免疫,增强免疫抑制效果并降低复发风险。
  • 促进造血治疗,使用雄激素类药物,刺激骨髓造血干细胞增殖和分化,促进红细胞、白细胞及血小板的生成。
  • 对于有合适供者且身体条件允许的患者,造血干细胞移植是重要的治疗手段,通过移植健康的造血干细胞,使患者的骨髓造血功能得以重建,有可能彻底治愈再生障碍性贫血。
  • 在整个治疗期间,还需积极防治感染、出血等并发症,加强支持治疗,如输血、输注血小板等,以维持患者的生命体征稳定,保障治疗的顺利进行。
2025-01-03
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