原发性肺动脉高压是一种罕见的慢性肺血管疾病，病因不明，以肺动脉压力异常升高为核心特征，病情进展隐匿，早期易被忽视，后期可能引发右心衰竭，需重视早筛查。
肺动脉是连接心脏与肺部的血管，负责将静脉血输送至肺部氧合。原发性肺动脉高压指排除其他疾病后，肺动脉血管自身发生病变，导致血管狭窄、阻力增加，进而引发血压升高，与常见的肺部疾病、心脏疾病诱发的继发性高压不同。
原发性肺动脉高压病因尚未明确，可能与遗传、自身免疫、环境因素相关，有家族病史者发病风险更高；好发于中青年女性，女性发病率约为男性的2-3倍，早期症状不典型。早期出现活动后气短、乏力，休息后可缓解，易被误认为体力下降；随病情进展，出现胸痛、头晕、晕厥，严重时出现下肢水肿、腹胀，提示右心功能受损。
目前无法根治，核心是通过药物降低肺动脉压力、改善心功能，延缓病情进展；患者需避免剧烈运动、预防感染，定期复查肺动脉压力及心功能，长期规范管理可提升生活质量。原发性肺动脉高压虽罕见，但早期识别症状、及时干预至关重要，中青年女性出现不明原因活动 后气短，需及时排查，避免延误治疗。