库欣综合征又称皮质醇增多症,是多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过量糖皮质激素所导致的一组临床症候群。其发病机制主要围绕糖皮质激素的异常分泌展开,具体可分为促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征、非促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征、医源性库欣综合征等。

- 促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征最为常见,约占库欣综合征病例的70%。其中库欣病是最主要的病因,由垂体分泌过多的促肾上腺皮质激素所致,通常源于垂体微腺瘤。这些微腺瘤持续刺激肾上腺皮质,使其过度分泌糖皮质激素。
- 此外,异位促肾上腺皮质激素综合征也属于该类型,是指垂体以外的某些肿瘤组织分泌过量促肾上腺皮质激素,如小细胞肺癌、支气管类癌、胰岛细胞瘤等,这些肿瘤分泌的促肾上腺皮质激素同样会导致肾上腺皮质增生,进而分泌过多糖皮质激素。
- 非促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征是由于肾上腺皮质自身病变引起的糖皮质激素自主分泌增加,常见病因包括肾上腺皮质腺瘤和肾上腺皮质癌。肾上腺皮质腺瘤是一种良性肿瘤,瘤体组织自主性分泌糖皮质激素,不受促肾上腺皮质激素调节,导致体内糖皮质激素水平升高。
- 肾上腺皮质癌则是更为严重的情况,癌细胞不仅分泌大量糖皮质激素,还可能侵犯周围组织和发生转移。另外,原发性色素结节性肾上腺皮质病、大结节性肾上腺皮质增生等罕见疾病,也可导致非促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征,这些疾病会引起肾上腺皮质细胞的异常增生和功能改变,致使糖皮质激素分泌失控。
- 另外长期大量使用外源性糖皮质激素药物,用于治疗某些自身免疫性疾并过敏性疾病或器官移植后的抗排异反应等,可导致体内糖皮质激素水平过高,从而引发库欣综合征的症状。这种情况属于医源性因素导致,在合理调整糖皮质激素药物剂量或停药后,症状通常会逐渐缓解。
- 库欣综合征患者会出现一系列典型症状,患者常呈现满月脸,面部圆润如满月,且多血质面容,皮肤泛红;还会出现水牛背,即背部脂肪堆积,形似水牛的背部;腹部可见宽大紫纹,这是皮肤弹力纤维断裂所致。
患者易出现血糖升高,甚至发展为类固醇性糖尿病;血脂异常,增加心血管疾病风险;蛋白质代谢异常,导致肌肉萎缩、骨质疏松,容易发生骨折。此外患者还可能出现高血压、低血钾,女性患者会出现月经紊乱、多毛等症状,男性患者则可能出现性功能减退。
库欣综合征的检查方法
1、实验室检查:先进行血、尿皮质醇测定,血皮质醇水平升高且失去正常昼夜节律,即夜间血皮质醇不下降,提示皮质醇分泌异常。24小时尿游离皮质醇测定能更准确反映皮质醇的分泌总量,若数值明显升高,对诊断有重要意义。此外,地塞米松抑制试验是诊断库欣综合征的重要方法,可以判断病变类型是库欣病、肾上腺皮质肿瘤还是异位促肾上腺皮质激素综合征等。
2、影像学检查:有助于明确病因和病变部位,垂体磁共振成像可发现垂体微腺瘤或其他病变,对于诊断库欣病具有重要价值。肾上腺CT扫描能清晰显示肾上腺的形态、大小和结构,判断是否存在肾上腺皮质腺瘤、癌或增生等病变。若怀疑异位促肾上腺皮质激素综合征,还需进行胸部CT、腹部CT等检查,排查可能分泌促肾上腺皮质激素的肿瘤。

