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重症肌无力是指什么

王树华神经内科主任医师
山东省立医院三甲复旦榜 A++

重症肌无力,是一种因神经-肌肉接头处传递功能障碍所引发的获得性自身免疫性疾病。人体神经与肌肉间的信息传递,依靠乙酰胆碱这一神经递质完成,其从神经末梢释放后,与肌肉细胞膜上的乙酰胆碱受体结合,进而引发肌肉收缩。

  • 而在重症肌无力患者体内,免疫系统错误地将乙酰胆碱受体视为外来异物进行攻击,产生抗体,致使受体数量减少或功能受损,神经信号传递受阻,肌肉无法正常接收收缩指令,从而出现肌无力症状。
  • 从发病机制来看,胸腺在重症肌无力的发病过程中扮演着关键角色。多数患者伴有胸腺异常,如胸腺增生或胸腺瘤。胸腺产生的某些异常免疫细胞,会诱导机体产生针对乙酰胆碱受体的抗体,打破免疫平衡,启动对自身神经肌肉接头的免疫攻击。
  • 重症肌无力的临床表现极具特征性。肌肉无力症状呈现波动性,晨轻暮重,即晨起时症状较轻,随着日间活动增加,肌无力症状逐渐加重,休息后可部分缓解。眼外肌常最先受累,患者可出现上睑下垂,眼皮无法正常抬起,导致睁眼困难;还会有复视现象,看东西重影,严重影响视觉质量。

面部表情肌受累时,患者表情变得淡漠,笑容不自然,闭眼、鼓腮、吹口哨等动作难以完成。咀嚼肌与咽喉肌受累,致使咀嚼、吞咽困难,进食时易呛咳,说话声音也会变得嘶哑、低沉,言语含糊不清。肢体肌肉受累时,上肢抬举无力,难以进行如提重物、梳头这类日常动作;下肢行走乏力,上下楼梯、跑步等活动受限,严重者甚至无法独立行走。

重症肌无力的注意事项

1、生活调摄:规律作息,保证充足睡眠,每晚确保7-8小时高质量休息,避免熬夜及过度劳累,防止加重肌无力症状。日常活动安排应合理,依据自身病情与体力,适度进行活动,避免长时间连续劳作,活动中适时休息;

2、饮食把控:遵循高蛋白、高维生素、高热量饮食原则。多摄入瘦肉、鱼类、蛋类、豆类等优质蛋白,以补充身体能量消耗;多食用新鲜蔬果,保证维生素与矿物质摄取。吞咽困难者,进食时宜细嚼慢咽,选择半流质或软食,防止呛咳;

3、适度运动:在病情稳定期,开展适度康复运动,如散步、简单肢体伸展运动等。运动强度以自身耐受为限,循序渐进增加运动量,避免剧烈运动引发肌无力危象。

2025-03-20
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