库欣综合征又称皮质醇增多症,是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群,常见表现包括皮肤问题、肌肉骨骼系统问题、心血管系统问题等。

1、皮肤问题:
- 紫纹:常见于腹部、臀部、大腿内侧等部位,是由于糖皮质激素导致皮肤弹力纤维断裂,形成紫色或淡红色的条纹,宽窄不一,常伴有皮肤色素沉着。
- 痤疮:因皮质醇增多,皮脂腺分泌旺盛,导致面部、胸背部等部位出现痤疮,可伴有皮肤油腻、毛孔粗大。
- 瘀斑:皮肤血管脆性增加,轻微碰撞或摩擦就容易出现瘀斑,常见于四肢。
2、肌肉骨骼系统问题:
- 肌肉无力:糖皮质激素促进蛋白质分解,抑制蛋白质合成,导致肌肉萎缩,患者出现肌肉无力,以下肢更为明显,严重时可影响正常行走和上下楼梯。
- 骨质疏松:皮质醇抑制成骨细胞活性,促进破骨细胞生成,导致骨量丢失,易发生骨质疏松,患者可出现腰背痛、身高变矮、驼背,甚至病理性骨折,常见于椎体、肋骨等部位。
3、心血管系统问题:
- 高血压:约80%的库欣综合征患者会出现高血压,这与皮质醇增多引起的水钠潴留、血管收缩物质分泌增加以及血管对加压物质的敏感性增加等因素有关。长期高血压可导致心、脑、肾等靶器官损害。
- 动脉粥样硬化:库欣综合征患者常伴有糖、脂代谢紊乱,易发生动脉粥样硬化,增加心血管疾病的发生风险,如冠心病、脑卒中等。
患者还可能会出现向心性肥胖,表现为满月脸、水牛背、锁骨上窝脂肪垫、悬垂腹,而四肢相对瘦小。这是因为糖皮质激素过多导致脂肪重新分布,四肢脂肪分解增加,而面部、颈部、躯干部位脂肪堆积。此外,库欣综合征患者由于长期皮质醇分泌过多,抑制机体的免疫功能,容易并发各种感染,如呼吸道感染、泌尿系统感染等,且感染后不易控制。
库欣综合征的治疗
- 对于由垂体促肾上腺皮质激素腺瘤引起的库欣综合征,经蝶窦垂体腺瘤切除术是首选治疗方法。该手术具有创伤小、并发症少、治愈率高等优点,多数患者术后皮质醇水平可迅速下降,症状缓解。由肾上腺皮质腺瘤或腺癌引起者,应尽可能切除肿瘤。
- 垂体放疗适用于手术切除不彻底或术后复发的垂体性库欣综合征患者,也可作为不能耐受手术的患者的替代治疗。肾上腺放疗一般较少应用,仅在某些特殊情况下,如不能手术或术后复发的肾上腺皮质癌患者,可考虑局部放疗以控制肿瘤进展。

