G-6-PD，全称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，是人体红细胞内一种至关重要的酶类。它位于磷酸戊糖旁路代谢途径的起始阶段，作为该途径的第一个酶，同时也是第一个限速酶，对维持红细胞的正常功能和代谢具有不可替代的作用。
- 当G-6-PD缺乏时，红细胞无法产生足够的NADPH，导致红细胞对氧化的攻击敏感性增高，易于遭受氧化损伤。这种损伤会使红细胞的变形性明显下降，增加被单核巨噬细胞吞噬破坏的风险，从而引发血管外溶血。同时，细胞膜脂质的过氧化作用也是血管内溶血急性发作的主要因素之一。
- G-6-PD缺乏属于一种遗传性疾病，通常与X连锁不完全显性遗传有关。这种缺乏症的临床表现多种多样，包括但不限于药物性溶血、蚕豆病等。药物性溶血通常由服用某些具有氧化特性的药物引起，如抗疟药、解热镇痛药、硝基呋喃类、磺胺类等。而蚕豆病则是一种因食用蚕豆或接触蚕豆花粉而诱发的急性血管内溶血性疾病。
对于G-6-PD缺乏症的诊断，通常需要进行G-6-PD活性筛选试验、G-6-PD活性定量测定、基因突变型分析以及红细胞海因小体生成试验等。一旦确诊，对于急性溶血的患者，应及时去除诱因，并纠正水、电解质、酸碱失衡和肾功能不全等症状，以维护患者的身体健康。因此，对于存在G-6-PD缺乏风险的人群，应尽早进行筛查和诊断，以便及时采取有效的预防措施和治疗手段。
如何降低G-6-PD（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶）缺乏风险
1、遗传咨询与筛查：在G-6-PD缺乏高发地区，进行群体普查或婚前、产前、新生儿脐血普查，以及时发现和识别G-6-PD缺乏者。对于已知为G-6-PD缺乏者，应发给携带卡，列出禁用或慎用的药物、食物等，供医生及本人参考。
2、避免诱因：G-6-PD缺乏者应避免进食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物。同时，加强对各种感染的预防，避免诱发急性溶血。
3、健康管理：保持良好的生活习惯，注意休息，预防感染。定期进行全血细胞计数、高铁血红蛋白还原试验以及G-6-PD活性检测，以评估病情并及时处理。