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法洛四联症名词解释

罗文琦心血管外科副主任医师
北京医院三甲复旦榜 A+

法洛四联症属先天性心脏血管畸形病症,严重影响患者心脏功能与身体健康。其包含多种心脏结构异常,成因复杂,从胚胎发育异常到遗传因素都有涉及。

1、疾病本质:法洛四联症涵盖室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨及右心室肥厚四种心脏结构异常,这些畸形相互关联,致使心脏血液循环紊乱,静脉血混入动脉血,身体无法获取充足氧供,严重影响心肺功能与全身代谢。

2、病因:胚胎发育早期,心脏发育关键阶段受干扰,如孕妇孕期感染病毒、接触致畸物质,影响心脏正常发育,易引发法洛四联症。遗传因素也有影响,某些基因缺陷或染色体异常,增加胎儿患该病风险,多种因素共同作用导致发病。

3、症状:患者常出现紫绀,尤其在口唇、指甲等部位明显,因血液含氧量低。活动耐力差,稍活动即气喘吁吁、呼吸困难。还可能有蹲踞现象,通过改变体位增加回心血量,缓解缺氧。严重时可发生缺氧发作,危及生命。

4、检查:通过体格检查,医生可听及心脏杂音。心电图显示右心室肥厚。胸部X线可见心影呈靴形。心脏超声能清晰显示心脏结构异常,明确诊断。必要时进行心导管检查,进一步了解心脏血流动力学情况。

5、治疗:根治手术是主要治疗方式,修复室间隔缺损,解除肺动脉狭窄,纠正主动脉骑跨,恢复心脏正常结构与功能。部分病情复杂患者,可能需先进行姑息手术改善症状,为根治手术创造条件,术后配合药物治疗,促进康复。

法洛四联症患者及家属要积极配合治疗,严格遵医嘱服药、复查。日常注意休息,避免剧烈运动,预防感染。合理安排饮食,保证营养均衡。若患者出现病情变化,如紫绀加重、呼吸困难加剧,及时就医,切不可延误治疗时机。

法洛四联症挂什么科

  • 小儿心脏外科:法洛四联症是常见的先天性心脏病,若患者为儿童,应首选小儿心脏外科。该科室专门针对儿童心脏疾病进行诊断与治疗,在处理法洛四联症方面经验丰富,能根据患儿年龄、身体状况制定精准手术方案,以改善心脏功能。
  • 成人先天性心脏病科:部分法洛四联症患者成年后才确诊或前期治疗不彻底需再次治疗,可挂成人先天性心脏病科。此科室专注成人先心病诊疗,医生擅长处理复杂病情,依据成人身体特点实施手术或其他治疗手段,提高患者生活质量。
  • 心血管内科:在初步诊断阶段,患者可先至心血管内科。医生通过听诊、心电图、心脏超声等检查,初步判断病情,为后续转诊至专科提供依据。此外,术后患者也可来此进行康复评估、药物调整等后续治疗。
2025-04-21
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