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蚕豆病是怎么引起的

褚彬血液内科副主任医师
北京积水潭医院三甲复旦榜 A++

蚕豆病,医学名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,是一种X连锁不完全显性遗传性疾病。引发原因包括遗传因素、食用蚕豆、药物因素等。

1、遗传因素:致病基因位于X染色体上,男性患者仅有一条X染色体,只要携带突变基因就会发病。女性患者若两条X染色体均携带突变基因则会发病,若仅一条携带,可能因随机失活现象,酶活性部分受损,症状相对较轻或不明显。家族中有蚕豆病患者时,遗传风险显著增加。

2、食用蚕豆:蚕豆中含有潜在的氧化性物质,对于G-6-PD缺乏的患者,食用蚕豆后,这些物质可促使红细胞内的氧化还原反应失衡,产生大量的过氧化氢等氧化物。而患者红细胞因缺乏足够活性的G-6-PD,无法有效对抗氧化损伤,导致红细胞膜被破坏,引发溶血反应。

3、药物因素:部分药物具有氧化性,如伯氨喹、磺胺类药物等。G-6-PD缺乏者使用这些药物后,药物的氧化作用会使红细胞内的谷胱甘肽被大量消耗,无法维持红细胞的稳定。红细胞膜因受到氧化损伤而破裂,从而诱发蚕豆病发作,出现溶血相关症状。

4、感染因素:病毒或细菌感染也可能诱发蚕豆病。感染过程中,机体产生的炎症介质和活性氧物质增加,红细胞面临更大的氧化压力。对于G-6-PD缺乏的患者,红细胞难以抵御这种氧化应激,导致膜结构和功能受损,引发溶血,加重患者病情。

此外,生活中一些少见的氧化应激情况也可能诱发蚕豆病。例如接触某些化学物质,如苯肼、硝基苯等,其具有强氧化性,进入人体后可破坏红细胞的抗氧化防御系统。过度疲劳、外伤等导致身体应激状态时,也可能使红细胞内氧化还原平衡失调,从而引发蚕豆病发作。

蚕豆病的护理措施

  • 饮食护理是关键,家属要确保患者禁食蚕豆及其制品,仔细查看食品标签,避免误食含相关成分食物。用药护理方面,医护人员需详细告知患者及家属禁用氧化性药物,每次就医主动说明病情。
  • 日常护理中,家属要帮助患者养成良好生活习惯,保证充足休息,避免过度劳累和剧烈运动,减少身体应激。对于新生儿患者,密切观察黄疸情况,及时采取光照等治疗措施。同时,加强健康教育,提高患者及家属对疾病的认知,使其能主动预防疾病发作,提升生活质量。
2025-06-20
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