布加氏综合症是由肝静脉及其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引发的肝后性门脉高压症，其核心病理机制为肝静脉或下腔静脉血流受阻，导致肝脏淤血及门静脉系统压力升高。该病可表现为急性、亚急性或慢性病程，临床表现与阻塞部位、程度及病程阶段密切相关。
1、病因与发病机制：
- 血管阻塞因素：包括先天性血管畸形、血栓形成及外源性压迫，其中肝静脉血栓形成占比约60%，下腔静脉隔膜型梗阻多见于亚洲地区。
- 血流动力学改变：阻塞导致肝静脉回流受阻，引发肝窦压力升高，进而形成门静脉高压，同时下腔静脉高压可导致胸腹壁及下肢静脉曲张。
2、临床表现：
- 急性期：起病急骤，表现为发热、右上腹剧痛、肝大伴触痛，24-48小时内可出现大量腹水、黄疸及少尿，实验室检查可见白细胞计数升高、肝功能异常。
- 亚急性期：以顽固性腹水、肝脾肿大为主要特征，可伴食管胃底静脉曲张破裂出血，影像学检查可见胸腹壁静脉曲张呈海蛇头样改变。
- 慢性期：病程＞6个月，表现为双下肢水肿、色素沉着及溃疡，晚期可出现蜘蛛人体态。
3、治疗策略：
- 经皮腔内血管成形术：适用于短段狭窄或隔膜型梗阻，技术成功率＞90%，术后1年通畅率约75%。
- 支架植入术：对长段闭塞或PTA后弹性回缩者，采用金属裸支架或覆膜支架，可降低再狭窄风险。
- 下腔静脉-右心房转流术：适用于下腔静脉完全闭塞者，5年生存率约60%。
- 肝移植：终末期肝病患者5年生存率可达70%，但需严格评估适应证。
布加氏综合症的诊疗需多学科协作，早期诊断及个体化治疗可显著改善预后。随着介入技术及人工血管材料的进步，部分患者可实现长期生存。但需警惕疾病复发，患者需终身随访，通过超声及凝血功能监测及时调整治疗方案。
布加氏综合症需要做什么检查
- 血液常规检查：通过血常规检测红细胞、白细胞、血小板数量，判断有无贫血、感染及凝血功能异常。检查肝功能，评估胆红素、转氨酶、白蛋白水平，明确肝脏损伤程度，辅助判断病情进展。
- 凝血功能检测：测定凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原等指标，评估患者凝血与纤溶状态。了解是否存在凝血功能障碍，对判断病情及制定治疗方案有重要意义。
- 超声检查：彩色多普勒超声可观察肝静脉、下腔静脉血流情况，判断血管是否狭窄、闭塞，以及有无血栓形成。评估肝脏大小、形态和实质回声，是筛查布加氏综合症的首选检查方法。