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库欣综合症的病因

赵进喜肾病内分泌科主任医师
北京中医药大学东直门医院三甲

库欣综合征,又称皮质醇增多症,其病因需要从ACTH依赖性库欣综合征、非ACTH依赖性库欣综合征量方面来介绍。

1、ACTH依赖性库欣综合征:

  • 垂体性库欣综合征:也称为库欣病,是最常见的病因,约占库欣综合征的70%。主要是由于垂体分泌过多的促肾上腺皮质激素(ACTH),刺激双侧肾上腺皮质增生,从而导致皮质醇分泌增加。垂体病变多为微腺瘤,少数为大腺瘤,极少数为垂体以外的肿瘤组织分泌ACTH,异位ACTH综合征。
  • 异位ACTH综合征:约占库欣综合征的10%-20%。是由垂体以外的恶性肿瘤组织分泌ACTH,刺激肾上腺皮质增生,产生过量皮质醇。常见的肿瘤有小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜铬细胞瘤等。

2、非ACTH依赖性库欣综合征:

  • 肾上腺皮质腺瘤:约占库欣综合征的15%-20%。腺瘤自主分泌过多皮质醇,抑制垂体ACTH的分泌,导致对侧肾上腺皮质萎缩。患者一般病情较库欣病轻,多为偶然发现。
  • 肾上腺皮质癌:相对少见,约占库欣综合征的5%以下。肿瘤除分泌大量皮质醇外,还可分泌雄激素、雌激素等其他激素,病情往往较重,进展迅速,可伴有明显的男性化或女性化表现。
  • 双侧肾上腺大结节样增生:较为罕见,患者双侧肾上腺皮质出现多个结节,结节大小不等,增生的结节具有自主分泌皮质醇的功能,不受ACTH调节。
  • 双侧肾上腺小结节样增生:又称原发性色素性结节性肾上腺病,是一种罕见的常染色体显性遗传病。肾上腺皮质内有多个小结节,结节呈黑色或棕色,患者血中ACTH水平降低,皮质醇分泌呈自主性。

此外,长期大量使用外源性糖皮质激素,也会导致医源性库欣综合征。这种情况是由于外源性糖皮质激素抑制了垂体-肾上腺轴,使内源性皮质醇分泌减少,同时反馈性抑制ACTH的分泌,导致肾上腺皮质萎缩。一旦停用外源性糖皮质激素,症状可逐渐缓解。

库欣综合症的治疗

  • 库欣综合征的治疗方法主要取决于病因,如异位ACTH综合征,对于能找到原发肿瘤的患者,应尽可能手术切除肿瘤,这是最有效的治疗方法。切除肿瘤后,库欣综合征的症状可逐渐缓解。如果无法找到原发肿瘤或肿瘤无法切除,可使用药物抑制肾上腺皮质激素的合成。
  • 还有肾上腺皮质腺瘤,手术治疗是肾上腺皮质腺瘤的主要治疗方法,通常采用腹腔镜下肾上腺腺瘤切除术,具有创伤小、恢复快等优点。手术切除腺瘤后,患者的皮质醇水平可恢复正常,库欣综合征的症状也会随之消失。
2025-03-20
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