原发性胆汁性胆管炎是一种慢性、进行性的自身免疫性肝病。其主要特征是肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体以及肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏，最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化，甚至肝衰竭，目前尚无法完全治愈。
1、症状表现：
- 早期：常有轻度乏力和间歇性瘙痒，半数患者有轻度肝大，少于1/4的患者有脾大。瘙痒有日轻夜重的特点，黄疸可发生于瘙痒之后或同时。
- 无黄疸期：此期已有胆管破坏及减少，掌、跖、胸背部、眼内眦等部位可能出现黄疣。
- 黄疸期：黄疸持续加深，此期相当于肝纤维化期，胆管已消失，可能伴有骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、维生素D代谢障碍等症状。
- 晚期：肝脾均明显增大，乏力加重，可能出现腹水及门静脉高压、食管静脉曲张等肝硬化症状。患者还可能出现关节疼痛、右上腹痛、眼干和口干、体重减轻、精神错乱、记忆和思维障碍等症状。
2、治疗方法：
- 药物治疗：通常首选胆酸类药物，可以降低胆汁酸的合成，减少胆汁酸对肝脏和胆管的损害，免疫抑制剂也常用于控制病情。
- 内镜治疗：对于胆管狭窄或阻塞的患者，可以通过内镜逆行胆管造影进行扩张和支架植入，以保持胆汁的正常流动。
- 手术治疗：对于药物和内镜治疗无效，或者出现严重并发症的患者，可能需要进行手术治疗，如肝移植手术。
原发性胆汁性胆管炎目前尚无法完全治愈，但通过积极的治疗和患者的配合，可以在一定程度上缓解病情，控制疾病的发展。患者需要积极配合医生的治疗，严格遵医嘱，以控制病情的发展。同时，保持良好的生活习惯，如避免饮酒、保持规律的作息和饮食习惯等，对于疾病的控制也非常重要。