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嗜铬细胞瘤有什么临床表现

邱立新肿瘤内科副主任医师
复旦大学附属肿瘤医院三甲复旦榜 A+++

嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤,会间断或持续地释放大量儿茶酚胺,从而引发一系列症状,包括高血压、头痛、心悸等。

1、高血压:血压可呈阵发性升高,发作时收缩压可达200-300mmHg,舒张压亦显著升高。常伴有头痛、心悸、多汗等症状,发作持续时间不等,短则数分钟,长则数小时。部分患者也可表现为持续性高血压,易被误诊为原发性高血压。

2、头痛:发作性高血压期间,患者常出现剧烈头痛。这是由于血压急剧升高,导致脑血管痉挛、颅内压增高。头痛部位多为前额、枕部或双侧颞部,性质可为胀痛、搏动性痛或炸裂样痛,严重影响患者生活质量。

3、心悸:大量儿茶酚胺释放使心跳加快、心肌收缩力增强,患者会明显感觉心悸。心跳速率可达每分钟100-160次,甚至更快。心悸常与高血压发作同步,可伴有胸闷、心前区不适等症状,增加心脏负担,长期可导致心律失常甚至心力衰竭。

4、多汗:儿茶酚胺促使机体代谢加快,产热增加,通过出汗散热。患者出汗量较大,可湿透衣物,尤其在发作时更为明显。多汗可导致水分和电解质丢失,引起口渴、乏力等不适,严重时影响水盐平衡。

5、代谢紊乱:嗜铬细胞瘤可引起糖代谢异常,使血糖升高。儿茶酚胺抑制胰岛素分泌,促进糖原分解和糖异生。同时,脂肪分解加速,血中游离脂肪酸增加,导致体重下降,部分患者可出现消瘦、乏力等症状。

此外,部分患者发作时还会出现面色苍白、四肢发凉、恶心、呕吐等症状。由于血压波动,可影响肾脏灌注,导致肾功能受损,出现蛋白尿、少尿等表现。长期高血压还可能影响眼底,造成眼底血管病变,如眼底出血、渗出等。

嗜铬细胞瘤的检查项目

  • 血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定是重要手段,患者发作时血、尿中去甲肾上腺素、肾上腺素及香草扁桃酸(VMA)等水平显著升高。肾上腺超声可初步观察肾上腺形态,查看有无占位性病变,但对于较小肿瘤易漏诊。
  • CT或MRI检查能更清晰显示肿瘤位置、大小、形态及与周围组织关系,对定位诊断意义重大。131I-MIBG闪烁扫描可特异性显示嗜铬细胞瘤,尤其适用于肾上腺外及转移性肿瘤的诊断。这些检查相互补充,为准确诊断提供依据。
2025-03-27
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