先天性耳蜗畸形的治疗核心是尽早干预，改善患者的听力和语言功能，避免影响其生长发育和社交能力。治疗方案需根据畸形的类型、严重程度以及听力损失情况来制定。
1、人工耳蜗植入手术：这是目前治疗先天性耳蜗畸形最主要、最有效的方法，适用于大多数重度、极重度耳聋患者。对于畸形程度较轻（如蒙迪尼畸形）、听神经发育基本正常的患者，常规人工耳蜗植入手术就能取得较好的效果；对于部分畸形程度较重（如耳蜗发育不全）的患者，可选择特殊的电极植入方式（如电极浅植入、跨蜗轴植入等）；对于耳蜗完全未发育但听神经存在的患者，可考虑进行听觉脑干植入手术，通过刺激听觉脑干来恢复部分听力。手术的最佳年龄为1-6岁，此时是语言发育的关键时期，及时植入能最大程度提升语言学习能力。
2、佩戴助听器：适用于轻度、中度先天性耳蜗畸形导致的听力下降患者，或因身体条件无法进行人工耳蜗植入手术的患者。通过佩戴助听器，可放大声音，帮助患者更好地感知声音，改善听力交流能力。对于年龄较小的婴幼儿，即使后续可能进行人工耳蜗植入，在手术前也可先佩戴助听器进行听觉刺激，为后续的语言发育打下基础。佩戴助听器时需进行专业的调试，根据患者的听力损失情况精准设置参数。
3、语言康复训练：无论选择人工耳蜗植入还是佩戴助听器，语言康复训练都是不可或缺的重要环节。尤其是儿童患者，需要在专业康复师的指导下，进行听觉感知训练、发音训练、语言理解和表达训练等。家长的积极配合也至关重要，日常多与孩子进行语言交流，创造良好的语言环境，能帮助孩子更快地掌握语言技能，提升交流能力。语言康复训练是一个长期的过程，需要坚持才能取得理想效果。
4、病因针对性治疗：对于合并其他疾病的先天性耳蜗畸形患者，还需要积极治疗原发病。比如合并中耳炎的患者，需及时进行抗感染治疗，避免炎症进一步影响听力；合并外耳道闭锁、耳廓畸形的患者，可在适当年龄进行整形手术，改善耳部外观和功能。
5、遗传咨询与优生指导：由于先天性耳蜗畸形具有遗传倾向，患者及家属可进行遗传咨询。医生会根据基因检测结果，为家属提供相关的遗传知识和优生指导，帮助他们了解再次生育时的风险，采取相应的预防措施，降低下一代患病的概率。
先天性耳蜗畸形的治疗关键在于“早发现、早诊断、早干预”。家长若发现孩子存在听力异常，应及时就医，完善相关检查后，在医生的指导下选择合适的治疗方案，才能最大程度减少疾病对孩子的影响。