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什么是蚕豆病,有何表现

欧晋平血液内科主任医师
北京大学第一医院三甲复旦榜 A++++

蚕豆病又称葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,是因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏导致的溶血性疾病,患者接触蚕豆或特定药物后,红细胞易受氧化损伤而破裂,引发急性溶血反应。其典型表现包括全身不适、贫血、黄疸、血红蛋白尿等。

1、全身不适:患者在食用蚕豆后数小时内,常出现全身疲倦乏力的症状,活动耐力明显下降。同时,患者可能伴有发热,体温可不同程度升高,甚至出现畏寒、寒战等表现。部分患者会出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道症状,可能与溶血反应引起的全身应激有关。

2、贫血:由于红细胞大量破坏,患者会出现面色苍白、头晕、耳鸣、心悸等症状。这些症状是由于血液携氧能力下降,导致身体各部位缺氧所致。

3、黄疸:皮肤和巩膜发黄是蚕豆病的典型症状之一。这是因为红细胞破坏后,胆红素在体内积聚,无法及时代谢排出,导致皮肤和眼白部分呈现黄色。

4、血红蛋白尿:尿液颜色呈浓茶色或酱油色,这是游离血红蛋白经肾脏排泄的特征性表现。患者可能伴有排尿疼痛或尿量减少,提示肾脏功能受到急性损伤。血红蛋白尿出现时间与溶血程度相关,通常早于黄疸表现。

蚕豆病的发病急骤,症状多样,严重时可导致急性肾衰竭、休克等危及生命的并发症。如出现疑似症状,应及时就医诊治。

蚕豆病患者的日常生活管理

  • 患者需严格规避蚕豆及其制品,包括新鲜蚕豆、蚕豆制品零食等。避免接触可能残留蚕豆成分的加工食品,购买前仔细查看配料表。可选择富含维生素的蔬果、优质蛋白如瘦肉、鱼类等均衡膳食。烹饪时注意生熟分开,防止交叉污染。
  • 就诊时主动告知医生病史,避免使用禁忌药物如磺胺类、解热镇痛药等。如需用药,应在专业医师指导下选择替代方案。家中常备急救药品清单,外出时随身携带健康提示卡,注明病情及禁忌药物。
2025-03-11
本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医