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再生障碍性贫血是由于什么引起的

龚明血液科副主任医师
中日友好医院三甲复旦榜 A+++

再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭综合征,其主要特点为骨髓造血干细胞和造血微环境受损,导致全血细胞减少,进而引发贫血、感染、出血等一系列症状。再障的病因较为复杂,主要包含药物因素、化学毒物接触、电离辐射等。

1、药物因素:许多药物在治疗疾病时,可能引发再障。部分药物对骨髓造血干细胞具有直接毒性,会阻碍血细胞的生成。例如,一些抗生素、抗癫痫药、抗甲状腺药等,长期或大量使用,可能干扰骨髓的正常造血功能。还有些药物通过免疫机制起作用,它们作为半抗原,与体内蛋白质结合形成抗原,激发免疫反应,攻击骨髓造血干细胞,最终引发再障。

2、化学毒物接触:长期接触某些化学毒物是再障的重要诱因。苯及其衍生物是常见的此类毒物,广泛存在于工业生产、装修材料、有机溶剂中。苯进入人体后,其代谢产物会破坏骨髓造血微环境,抑制造血干细胞的增殖与分化,致使全血细胞减少。此外,重金属如铅、汞等,也可能损害骨髓造血功能,长期暴露于这些重金属环境,会增加患再障的风险。

3、电离辐射:电离辐射可直接损伤骨髓造血干细胞和造血微环境。当人体受到高强度电离辐射,如核事故、放疗等,辐射能量会破坏细胞的DNA结构,影响造血干细胞的正常功能与增殖能力。造血微环境中的支持细胞也会受辐射影响,无法为造血干细胞提供适宜生长环境,从而引发再障。辐射剂量越大、接触时间越长,患病风险越高。

虽然多数再障为获得性,但仍有少数患者存在遗传因素。一些遗传性疾病,如范可尼贫血、先天性角化不良等,因基因缺陷导致造血干细胞功能异常,易发展为再障。这些遗传因素使患者从出生起就有较高发病风险,且常伴有其他先天性异常表现。

再生障碍性贫血的治疗

  • 免疫抑制剂可抑制免疫系统对骨髓造血干细胞的异常攻击,为造血干细胞恢复创造条件。另外促造血药物能促进骨髓造血干细胞增殖与分化,增加血细胞生成。雄激素类药物可刺激骨髓造血,提升血红蛋白水平。
  • 对于年轻、有合适供者的重型再障患者,造血干细胞移植是可能治愈疾病的方法。通过移植健康的造血干细胞,重建患者造血和免疫功能。移植前,患者需接受预处理方案,清除自身异常造血细胞,为移植的造血干细胞营造适宜环境。
  • 另外针对贫血,可输血改善症状,但要留意输血相关并发症,如感染、铁过载等。对于感染,及时用抗生素控制,预防感染扩散。针对出血,可输注血小板等血液制品,同时使用止血药物,降低出血风险。
2025-05-07
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