大前庭导水管综合征是感音神经性聋患者中最常见的内耳畸形之一，常染色体隐性遗传最为多见，亦可能存在小部分常染色体显性或多因子遗传，常伴有其他内耳畸形，如耳蜗发育不全等。
本病的主要症状为感音神经性耳聋，女性发病率较高，双耳受累较多见，从出生后至青春期这一年龄段任何时期开始起病，发病突然或隐匿，听力下降呈进行性或波动性，听力受损以高频为主，首诊时可为重度至极重度聋，轻至中度听力损失者较少见；在原有的感音神经性听力损失的基础上可突然出现听力的明显下降，周围环境压力的急剧变化、头部轻微的外伤等可引起突聋；少数患者可出现眩晕。
患者可前往医院进行高分辨CT检查，确诊之后，可佩戴助听器，或是进行振动声桥或人工耳蜗植入治疗。
建议日常加强语言训练，防止头部外伤，远离噪音过大的环境，注意保护听力。日常注意休息，避免进行剧烈运动，以免导致症状加重。