再生障碍性贫血是一种由于物理、化学、生物因素或不明原因导致的骨髓造血功能衰竭的疾病。再生障碍性贫血以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,骨髓无异常细胞浸润和网状纤维增多。
- 再生障碍性贫血的临床表现主要为贫血、出血和感染,症状的轻重取决于血红蛋白、白细胞和血小板减少的程度,也与骨髓衰竭和外周血细胞减少发生的急缓程度有关。出现面色苍白、全身乏力、头晕眼花、心悸、气短等,并呈进行性加重。
- 皮肤、黏膜和内脏会有不同程度的出血,皮肤可有出血点、瘀斑,牙龈、口腔黏膜、鼻子易发生出血,还可能有呕血、便血、尿血、眼底出血等内脏出血,严重者甚至会出现颅内出血。大部分患者都会出现发热。重型再生障碍性贫血为高热,很难控制,最常见于呼吸道感染,多合并败血症。
- 根据病情轻重和发病急缓,再生障碍性贫血可分为重型再生障碍性贫血和非重型再生障碍性贫血两种。前者的特点是起病急、进展快、病情重,后者的特点是起病缓慢、进展慢、病情轻。诊断主要根据患者病史、症状及血象、骨髓穿刺检查进行。骨髓穿刺检查可发现骨髓造血细胞增生减低,外周血全血细胞减少。
- 保持个人和环境卫生,减少感染机会。对于发热和感染征象患者,应及时使用广谱抗生素治疗。对于粒细胞缺乏患者,预防性地使用抗生素和抗真菌药物可以降低感染风险。提倡使用去白细胞成分血,并且长期输血者需要警惕铁过载,必要时进行祛铁治疗。血小板计数低者需要预防性输注血小板浓缩制剂,以减少致命性出血风险。
- 非重型再障治疗雄激素被认为是首选治疗方法,除了雄激素,免疫抑制剂如环孢素可能会提高治疗效果,常用于与雄激素联合治疗。重型再障治疗治疗方案较为复杂。雄激素单独治疗效果不佳。近年来,随着对再障发病机制的深入了解,异基因造血干细胞移植等治疗方法取得显著进展,可以大幅改善患者预后。
再生障碍性贫血需要早期诊断和积极治疗。患者应在医生指导下进行规范治疗,以提高生活质量并延长生存期。
预防再生障碍性贫血的方法
1、避免接触有害物质:避免长时间或过量接触苯、铅、甲苯等有害化学物质,这些物质可能损害骨髓造血功能。从事放射工作的人员应严格遵守操作程序,加强防护。普通患者应尽可能减少放射诊断治疗次数,避免过多照射。
2、保持良好的生活习惯:注意饮食营养,进食易消化、高蛋白、高维生素、低脂肪的食物,如大枣、山药粥、甲鱼汤、排骨汤等。多吃新鲜水果蔬菜,如苹果、黄瓜等,避免吃辛辣、油腻的食物,如辣椒、炸串等。
3、加强个人卫生与防护:勤洗手,勤洗澡,保持皮肤清洁。避免与病毒感染者密切接触,减少感染机会。对于接触损害造血系统毒物或放射性物质的工作者,应加强各种防护措施,如佩戴防护口罩、手套等,并定期进行血象检查。