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柯兴氏综合征简介

陈哲内分泌科主任医师
首都医科大学附属北京朝阳医院三甲复旦榜 A+

柯兴氏综合征(Cushing's Syndrome),又称库欣综合征,是一种由于体内皮质醇水平长期过高引起的疾病。皮质醇是由肾上腺分泌的一种类固醇激素,正常情况下它帮助身体应对压力、调节免疫反应以及维持心血管功能等。然而,当皮质醇分泌过多时,则会导致一系列健康问题,包括体重增加、高血压、骨质疏松等症状。

  • 柯兴氏综合征最常见的原因是使用外源性糖皮质激素药物,如用于治疗哮喘或风湿病的强的松。此外,内源性原因也占一定比例,主要包括肾上腺肿瘤、垂体腺瘤(导致促肾上腺皮质激素ACTH过度分泌)以及其他少见情况如异位ACTH综合征。不同病因引起的柯兴氏综合征在临床表现和治疗方法上有所差异,但共同点是都需要及时诊断与干预以防止严重并发症的发生。
  • 典型的柯兴氏综合征患者会出现向心性肥胖(即腹部肥胖而四肢相对瘦弱)、满月脸、锁骨上脂肪垫增厚等特征性体征。此外,皮肤变薄、容易出现瘀斑、痤疮增多也是常见的症状。女性患者可能会经历月经不调甚至闭经,男性则可能出现性欲减退等问题。除了上述外观上的变化,柯兴氏综合征还可能导致高血压、糖尿病、骨质疏松等系统性疾病,严重影响患者的生活质量和寿命。

确诊柯兴氏综合征通常需要结合临床表现、实验室检查及影像学评估。常用的筛查试验包括24小时尿游离皮质醇测定、夜间唾液皮质醇检测以及低剂量地塞米松抑制试验。一旦怀疑柯兴氏综合征,进一步的定位诊断则依赖于影像学手段,如CT扫描或MRI,用以确定是否存在肾上腺或垂体肿瘤。对于某些复杂病例,可能还需要进行更为专业的内分泌测试来明确诊断。

柯兴氏综合征怎么治疗

1、手术治疗:切除肾上腺或垂体肿瘤。对于大多数患者,首选腹腔镜手术或经蝶窦垂体手术。

2、放射治疗:适用于无法手术切除或术后复发的患者。使用立体定向放射外科(如伽玛刀)来减少ACTH分泌。

3、药物治疗:控制皮质醇过量分泌,常用药物包括酮康唑、美替拉酮等。用于术前准备、术后过渡或作为长期管理方案。

4、双侧肾上腺切除术:在其他治疗方法无效时考虑。需要终身补充类固醇激素。

5、生活方式调整和支持性护理:改善饮食、适量运动和心理支持。管理并发症如高血压、糖尿病和骨质疏松。

2025-04-16
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