门静脉高压症是指门静脉系统压力升高,导致一系列临床表现,主要体现在脾大及脾功能亢进、侧支循环建立与开放、腹水等方面。

1、脾大及脾功能亢进:
门静脉高压时,脾静脉血液回流受阻,脾脏长期淤血而肿大。早期脾脏质地较软,晚期因纤维组织增生而变硬。脾大常伴有脾功能亢进,表现为外周血细胞减少,以白细胞和血小板减少最为明显。
2、侧支循环建立与开放:
- 门静脉系统的胃冠状静脉与腔静脉系统的奇静脉、半奇静脉之间形成侧支循环,导致食管胃底静脉曲张。当曲张的静脉破裂时,可出现呕血、黑便等上消化道大出血症状,出血量大且凶猛,可危及生命。门静脉高压使脐静脉重新开放,与腹壁静脉形成侧支循环,在脐周和腹壁可见迂曲扩张的静脉,以脐为中心向四周放射,呈海蛇头样改变。门静脉系统的直肠上静脉与腔静脉系统的直肠下静脉及肛门静脉之间形成侧支循环,导致痔静脉曲张,易引起便血,长期便血可导致贫血。
3、腹水:
- 腹水是门静脉高压症的晚期表现,患者可出现腹胀、腹部膨隆等症状,大量腹水时可使腹部呈蛙腹状,还可伴有下肢水肿。腹水形成的机制主要与门静脉压力升高、低蛋白血症、肝淋巴液生成过多、继发性醛固酮增多及抗利尿激素分泌增多等因素有关。
门静脉高压症时,肝脏解毒功能下降,肠道吸收的有毒物质未经肝脏解毒直接进入体循环,可引起中枢神经系统功能紊乱,出现意识障碍、行为失常和昏迷等肝性脑病的表现。
门静脉高压症的检查
- 超声检查是诊断门静脉高压症的常用方法,可直观显示肝脏的形态、大小、实质回声,以及门静脉、脾静脉、肝静脉的内径、血流速度和方向等。一般门静脉内径≥13mm,脾静脉内径≥8mm,可提示门静脉高压。还能发现腹水,并对腹水量进行初步评估。
- 血管造影包括经皮经肝门静脉造影(PTP)、经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)途径的门静脉造影等,能直接显示门静脉系统的血管形态、有无狭窄或阻塞、侧支循环的分布和程度等,是诊断门静脉高压症的“金标准”,但由于其为有创检查,一般不作为首选,常用于介入治疗前的评估和某些疑难病例的诊断。

