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渐冻症又叫什么

张贵丽神经病学中心副主任医师
北京天坛医院三甲复旦榜 A+++

渐冻症在医学上被称为肌肉萎缩侧索硬化,亦被广泛认知为运动神经元病。这一名称不仅揭示了疾病的病理特征,也形象地描绘了患者逐渐丧失运动能力的痛苦过程。

  • 肌肉萎缩侧索硬化这一术语,从字面上解析,为我们提供了关于疾病本质的初步认识。肌肉萎缩指的是患者肌肉组织因缺乏神经支配而逐渐退化、变小,这一过程伴随着肌肉力量的减弱和功能的丧失。侧索硬化则是指病变主要累及脊髓中的皮质脊髓束,导致这些神经纤维发生变性、硬化,进而影响了从大脑向肌肉传递指令的能力。
  • 渐冻症作为一种慢性进行性神经系统变性疾病,其发病机制目前尚未完全明确。该病症主要影响大脑和脊髓中的运动神经元,这些神经元负责控制肌肉的收缩和运动。随着病情的进展,运动神经元逐渐丧失功能,导致所支配的肌肉出现无力、萎缩,并最终导致瘫痪。这一过程不仅限于四肢肌肉,还可能影响到控制言语、吞咽和呼吸的肌肉,使得患者逐渐失去说话、进食和自主呼吸的能力。
  • 渐冻症的名称渐冻形象地描绘了疾病的进程。患者从最初的肌肉无力、轻微萎缩,到后来的严重瘫痪,仿佛身体被逐渐冻结,失去了活动能力。这一过程不仅给患者带来了巨大的身体痛苦,也对其心理和社会功能造成了深远的影响。

渐冻症并非一种罕见的疾病,尽管其发病率相对较低,但因其致死性和对患者生活质量的严重影响,而备受医学界和社会的关注。目前,尽管尚未找到渐冻症的根治方法,但医学界仍在不断努力探索新的治疗手段,以期为患者提供更好的生活质量和更长的生存期。

渐冻症需要如何治疗

1、药物治疗:利鲁唑类药物作为唯一获得FDA认证的渐冻症治疗药物,通过抑制神经系统中谷氨酸的过度释放,减缓神经元损伤进程。对症治疗药物,如维生素E、维生素C等抗氧化剂,以及神经节苷脂等神经营养剂,也用于辅助治疗。

2、非药物治疗:呼吸功能锻炼,通过深呼吸、咳嗽训练等提高肺部通气量,减少呼吸道感染风险。营养支持,采用高蛋白、低脂饮食,必要时静脉输液补充营养,维持身体机能。物理治疗,包括按摩、针灸、理疗等,以缓解肌肉僵硬和疼痛,改善运动功能。康复训练,量身定制的康复训练计划,增强肌肉力量和灵活性,改善呼吸、吞咽等功能。

2025-02-27
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