先天性耳蜗畸形会给患者和家庭带来沉重的负担，因此做好预防工作尤为重要。通过针对性的预防措施，能有效降低先天性耳蜗畸形的发生风险。
1、孕前检查与遗传咨询：孕前检查是预防先天性疾病的基础，建议备孕夫妻双方都进行全面的身体检查，包括听力检查、基因检测等。若家族中有先天性耳聋、耳蜗畸形等遗传病史，一定要进行遗传咨询，由专业医生评估再次生育的患病风险，并提供相应的优生指导，必要时可进行产前诊断，避免患病胎儿的出生。
2、孕期病毒防护：母亲在怀孕期间，尤其是孕早期（前3个月），是胎儿内耳发育的关键时期，此时感染病毒极易导致胎儿内耳发育异常。因此，孕期要注意个人卫生，避免接触病毒感染者，少去人群密集的公共场所；若出现感冒、发热等症状，应及时就医，避免自行用药，同时告知医生怀孕情况，以便医生选择安全的治疗方案。常见的需警惕的病毒包括巨细胞病毒、风疹病毒、弓形虫、单纯疱疹病毒等。
3、孕期避免使用耳毒性药物：很多药物具有耳毒性，会影响胎儿的内耳发育，导致先天性耳聋或耳蜗畸形。孕期用药需格外谨慎，任何药物都必须在医生的指导下使用，严禁自行服用。常见的耳毒性药物包括部分抗生素（如庆大霉素、链霉素、卡那霉素等）、抗结核药物、化疗药物等。
4、孕期健康生活方式：孕期要保证营养均衡，多摄入富含蛋白质、维生素、矿物质的食物，避免营养不良影响胎儿发育；同时要避免接触有毒有害物质，如重金属、化学溶剂、放射性物质等；戒烟戒酒，因为吸烟、饮酒会增加胎儿先天性畸形的发生风险；保证充足的睡眠，避免过度劳累和精神紧张，维持良好的身心状态。
5、产前筛查与诊断：孕期应按时进行产检，其中产前超声检查可初步观察胎儿的耳部结构，发现明显的耳部畸形；对于有高危因素的孕妇（如家族遗传病史、孕期病毒感染史、使用过耳毒性药物等），可进行产前基因检测、胎儿磁共振等检查，进一步明确胎儿是否存在耳蜗畸形等先天性疾病。若确诊胎儿存在严重的先天性耳蜗畸形，可在医生的指导下做出合理的决策。
6、新生儿听力筛查：新生儿出生后，应及时进行听力筛查，这是早期发现先天性听力障碍的重要手段。若筛查未通过，需在出生后3个月内进行复筛和确诊，一旦确诊为先天性耳蜗畸形，及时采取干预治疗措施，避免延误语言发育的关键时期。
先天性耳蜗畸形的预防是一个系统性的过程，从孕前、孕期到新生儿期都需要做好相应的措施。只有重视每一个环节，才能最大程度降低疾病的发生风险，保障宝宝的健康成长。