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什么是再生障碍性贫血症

欧晋平血液内科主任医师
北京大学第一医院三甲复旦榜 A++++

再生障碍性贫血症即再生障碍性贫血,是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表现为全血细胞减少及相应临床症状。其核心特征是骨髓中造血干细胞数量减少或功能异常,导致红细胞、白细胞和血小板生成不足,无法满足机体正常需求。

  • 再生障碍性贫血可分为原发性和继发性两类。原发性再生障碍性贫血的具体原因尚不明确,可能与遗传易感性或免疫系统异常激活有关。继发性病因则涉及多种因素,包括药物、化学物质、感染、电离辐射及自身免疫性疾病等。
  • 当骨髓造血干细胞因遗传缺陷或外界损伤发生凋亡或功能障碍时,正常造血过程受阻。同时,免疫系统可能异常激活,产生针对自身造血细胞的抗体或细胞毒性T细胞,进一步破坏残留的造血干细胞,形成恶性循环。这种免疫介导的损伤是多数再生障碍性贫血病例的关键病理环节。
  • 再生障碍性贫血临床症状主要表现为贫血、感染和出血。由于红细胞数量不足,患者常出现面色苍白、乏力、头晕、心悸等症状,活动后症状加剧。白细胞减少导致免疫功能下降,患者易发生反复感染,常见如呼吸道感染、口腔溃疡等,且感染症状往往较重且难以控制。血小板减少则引发凝血功能异常,表现为皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血,严重时可出现消化道或颅内出血。

诊断需结合血液检查和骨髓穿刺结果,血常规显示红细胞、血红蛋白、白细胞及血小板均低于正常范围,网织红细胞显著减少。骨髓穿刺可见造血细胞明显减少,脂肪组织增多,巨核细胞缺如或极少。

再生障碍性贫血患者的注意事项

1、注意日常防护:保持良好的个人卫生习惯,勤洗手,避免接触感冒发热人群,外出时佩戴防护口罩。定期对居住环境进行清洁消毒,使用柔软的棉质床上用品并经常晾晒,减少尘螨滋生。修剪指甲时避免损伤甲沟,女性患者经期需加强会阴护理。

2、调整饮食:采用少食多餐的进食方式,选择易消化吸收的食物。适当多摄入富含铁、维生素B12和叶酸的食物,如动物肝脏、深绿色蔬菜。避免食用生冷海鲜和未煮熟的肉类,每日饮水量需达到1500-2000毫升。

2025-03-21
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