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法洛四联症是指什么病

刘传振心外科副主任医师
山东大学齐鲁医院三甲复旦榜 A+++

法洛四联症是一种复杂的先天性心血管畸形,是联合的先天性心血管畸形,主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大这四种异常。它是婴儿期后较常见的青紫型先天性心脏病,约占所有先天性心脏病的10%到15%。

  • 在法洛四联症中,肺动脉狭窄导致肺循环血流量减少,从而使得从右心流向肺部的血液受阻。室间隔缺损则允许一部分右心室血液直接进入左心室,并与左心室的氧合血液混合,再被泵送到全身,导致全身性的低氧血症。
  • 主动脉骑跨是指主动脉不仅接收来自左心室的氧合血液,还接收一部分来自右心室的未氧合血液。右心室肥大则是由于长期的心脏负荷过重和缺氧引起的适应性改变。
  • 由于上述的先天性心血管畸形,法洛四联症患儿在出生时或出生后不久,就可能出现一系列症状,这些症状包括呼吸困难、进行性发绀(皮肤和黏膜的蓝紫色变化,特别是在活动或哭闹时)、发育迟缓、活动耐力下降以及特征性的蹲踞姿态等。蹲踞姿态可以缓解呼吸困难和发绀,因为这样可以增加回心血量,提高肺部血流,从而改善氧合。

法洛四联症的治疗方法主要包括药物治疗、介入治疗和外科手术治疗。药物治疗可以缓解症状,但不能根治疾病。介入治疗如经皮球囊扩张术和支架植入术,可以针对特定的狭窄部位进行治疗,但适用范围有限。外科手术,如四联症矫正术,是根治法洛四联症的主要方法,通过修复或替换病变的心脏结构,恢复正常的血液循环。

法洛四联症患者治疗期间的注意事项

1、活动量管理:适当限制患者的活动量,避免剧烈运动、情绪激动、疼痛与哭闹,以减少心脏负担和避免诱发缺氧发作。

2、饮食调整:保证营养丰富且均衡的饮食,进食易消化、富含营养及维生素的食物,以满足身体康复的需要。同时,注意多饮水,防止血液过于浓缩。

3、呼吸道管理:保持呼吸道通畅,定时改变体位,进行翻身、叩背、吸痰等操作,以防止肺不张等并发症的发生。

4、遵从医嘱:严格按照医生的指导按时按量服用药物,并定期到医院进行复查和相关的治疗,以确保治疗效果。

2025-04-14
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