IgG4相关疾病确诊后最长寿命无统一标准，早期轻症患者经规范治疗可接近正常人群寿命，严重多器官受累或延误治疗者寿命可能受影响。核心是早期确诊、及时规范治疗，长期监测病情与器官功能，规避并发症，同时管理好基础疾病，才能最大化延长生存期、保障生活质量。
疾病累及范围是影响寿命的关键因素，若仅累及单一非关键器官，如唾液腺、泪腺，症状多较轻微，对机体功能影响较小，经规范治疗后病情易控制，生存期基本不受明显影响，这类患者的最长寿命可与同龄健康人群相当，核心在于长期维持病情稳定，避免复发。
若疾病累及多个关键器官，如胰腺、肾脏、肝脏、心血管系统，且未及时干预，会导致器官功能逐渐受损，进而影响寿命。例如累及肾脏可能引发IgG4相关肾病，导致肾功能不全；累及心血管可能引发主动脉炎等严重病变，这类情况下若治疗不及时，会显著缩短生存期，而早期积极治疗可延缓器官损伤，延长寿命。
治疗时机与效果直接决定预后及寿命，IgG4相关疾病对糖皮质激素等免疫抑制剂反应较好，早期确诊后及时启动规范治疗，可快速控制炎症、减轻器官浸润，阻止病情进展。若治疗及时且病情长期稳定，患者可正常生活、工作，寿命不受疾病明显制约；若延误治疗或治疗反应不佳，器官损伤持续加重，会降低生活质量并缩短生存期。
合并症与基础健康状况会进一步影响寿命，老年患者若合并糖尿病、高血压、冠心病等基础疾病，或疾病进展过程中出现严重感染、器官衰竭等并发症，会增加治疗难度，降低生存质量，甚至缩短寿命。而年轻、基础健康状况好的患者，机体耐受度更强，治疗后恢复效果更佳，更易实现长期存活。