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mrkh综合征是什么病,能治愈吗

浦海鹰妇科副主任医师
四川省医学科学院·四川省人民医院三甲全国第38

mrkh综合征即MRKH综合征,全称为Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征,是一种罕见的女性先天性疾病,主要表现为阴道和子宫的发育异常或缺失,但要注意,该病不能彻底治愈。这种病症由胚胎时期双侧副中肾管(苗勒管)未发育或发育不全所致,导致患者无子宫或仅有始基子宫,以及阴道的完全缺失或部分缺失。尽管患者的卵巢和输卵管发育通常正常,但由于生殖道的异常,患者将经历原发性闭经,并可能面临性生活困难等问题。

  • MRKH综合征的发病机制至今尚未完全明确,普遍认为是由多基因多因素共同作用导致的复杂性疾病。遗传因素、胚胎发育过程中的异常以及环境因素等都被认为是可能的病因,因为原因较多,难以找到具体原因,所以治愈起来比较困难。这种病症的发病率较低,约为1/5000至1/4000,且由于症状多在青春期后显现,所以临床上容易发生延迟诊治。
  • 针对MRKH综合征的治疗,主要目标是改善患者的生活质量,特别是对于有性生活需求的成年患者。手术治疗是其中的重要手段,包括阴道成形术,如尿生殖窦单纯性扩张法(顶压法)和外阴皮瓣阴道成形术等,这些手术方法可以根据患者的具体情况进行评估后选择。
  • 阴道成形术能够形成合适的阴道长度或创造人工新阴道,从而恢复患者的性生活能力。值得注意的是,尽管手术可以重建阴道,但MRKH综合征患者通常无法自然生育,因为患者缺乏正常的子宫结构。

除了手术治疗外,心理社会治疗也是MRKH综合征综合管理中不可或缺的一部分,比如心理卫生咨询和支持、家庭支持等可以帮助患者应对疾病带来的心理负担,提高患者的生活质量和自我价值感。

2024-09-10
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