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蚕豆病是什么原因引起的

褚彬血液内科副主任医师
北京积水潭医院三甲复旦榜 A++

蚕豆病是一种遗传性溶血性疾病,又被称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,其发病原因是多方面的,可从遗传因素、饮食因素、药物因素等方面进行分析。

1、遗传因素:蚕豆病是一种X连锁不完全显性遗传疾病,主要由红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因突变导致。该基因位于X染色体上,男性患者通常只有一条X染色体,若携带致病基因,就会发病;而女性有两条X染色体,可能一条正常、一条携带致病基因,症状相对较轻或仅为携带者。若父母中一方或双方携带蚕豆病基因,子女患病风险会显著增加,在家族中具有明显的聚集性。

2、饮食因素:食用新鲜蚕豆或蚕豆制品是蚕豆病发病的常见诱因,蚕豆中含有某些氧化性成分,对于G-6-PD缺乏的红细胞来说,这些成分会引发红细胞破坏,导致急性血管内溶血。尤其是在蚕豆成熟的季节,如每年的3-5月,人们食用蚕豆的机会增多,发病情况更为常见。

3、药物因素:许多药物可能诱发蚕豆病患者发病,例如抗疟药、磺胺类药物、解热镇痛药等。这些药物进入人体后,会通过不同的机制影响红细胞代谢,使红细胞内的氧化还原状态失衡,导致红细胞膜受损,引发溶血反应。

4、感染因素:病毒、细菌感染也可能导致蚕豆病的发生,感染可能引发身体代谢异常,使体内氧化应激水平升高,加重红细胞破坏,从而诱发溶血性贫血,常见的感染如病毒性肝炎、流感、肺炎等。

蚕豆病是由遗传因素、体内G-6-PD酶缺乏及特定诱因共同作用引发的。了解这些病因,有助于人们采取相应的预防措施,如避免食用蚕豆及相关制品、谨慎用药、预防感染等,从而降低蚕豆病的发病风险。

蚕豆病需要如何治疗

  • 急性发作期治疗:一旦确诊蚕豆病患者因食用蚕豆或接触相关诱因引发急性溶血发作,应立即就医。首要措施是迅速停止接触诱发因素,防止溶血进一步加重。医生会根据患者病情严重程度,进行补液治疗,维持水、电解质平衡,促进体内代谢废物排出,改善血液循环,减轻溶血对身体造成的损害。​
  • 输血治疗:对于溶血严重,出现明显贫血症状,如面色苍白、乏力、心慌,甚至伴有头晕、呼吸困难等表现的患者,输血是重要治疗手段。通过输入正常红细胞,纠正贫血状态,改善机体缺氧情况。但输血前需严格进行血型匹配,避免因血型不合引发新的溶血反应,且要密切观察输血过程中的不良反应。​
  • 药物治疗:在急性发作期,除了输血,还可能使用药物辅助治疗。如使用碳酸氢钠碱化尿液,防止血红蛋白在肾小管内沉积,避免堵塞肾小管,保护肾脏功能。针对可能出现的感染等并发症,合理选用抗生素进行治疗,但需谨慎选择,避免使用可能诱发溶血的药物。
2025-09-01
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