天疱疮是一种自身免疫性大疱性皮肤病,根据病变部位和临床表现不同,主要分为寻常型、增殖型、落叶型、红斑型这几种类型,各型有不同的症状特点。

1、寻常型天疱疮:
- 皮肤水疱:通常是最早出现的症状,好发于口腔、胸、背、头面部等,以后可蔓延至全身。水疱壁薄而松弛,容易破裂,疱液清亮或稍浑浊,尼氏征阳性,即轻推水疱一侧,水疱会向另一侧扩展;轻压疱顶,疱液会向四周移动。
- 黏膜糜烂:口腔黏膜常最先受累,出现水疱或大疱,疱破后形成疼痛性糜烂面,影响进食、说话等。除口腔外,鼻腔、眼、外生殖器、肛门等黏膜部位也可出现类似糜烂,且不易愈合。
2、增殖型天疱疮:
- 皮肤水疱及增殖:多发生于皮肤褶皱部位,如腋窝、腹股沟、乳房下等。早期表现为薄壁水疱,疱破后在糜烂面上逐渐出现乳头瘤样或疣状增殖,表面有浆液或脓液渗出,有腥臭味。
- 黏膜症状:与寻常型类似,口腔等黏膜也可出现水疱、糜烂,但增殖现象相对少见。随着病情发展,黏膜糜烂面可逐渐扩大,但疼痛症状相对寻常型可能较轻。
3、落叶型天疱疮:
- 皮肤鳞屑及痂皮:好发于头面、躯干等暴露部位。早期皮损为红斑基础上的松弛性水疱,疱壁极薄,易破裂,形成大片糜烂面,继而出现叶片状鳞屑及痂皮,类似剥脱性皮炎的表现。
- 黏膜症状:黏膜受累相对较轻,口腔黏膜偶尔可见小水疱或糜烂,但一般不如寻常型严重,部分患者可能仅表现为黏膜轻度红肿。
4、红斑型天疱疮
- 皮肤红斑及鳞屑:主要发生于头面部、胸背部等皮脂溢出部位。皮损特点为境界清楚的红斑,红斑上有油腻性鳞屑和结痂,类似脂溢性皮炎,有时红斑边缘可出现松弛性水疱,尼氏征阳性。
- 黏膜症状:一般无明显黏膜损害,或仅在病情严重时出现口腔黏膜轻度糜烂,但症状较轻微,对患者生活影响相对较小。
除了上述各型的典型症状外,天疱疮患者还可能出现瘙痒、疼痛等自觉症状,严重时可因皮肤大面积糜烂、渗出导致蛋白质丢失、水电解质紊乱,甚至并发感染等,危及生命。
天疱疮的治疗
- 首先需采用糖皮质激素类药物进行治疗,这类药物能够快速抑制过度活跃的免疫反应,控制病情发展,减少水疱的产生。免疫抑制剂常协同糖皮质激素一起使用,可以增强治疗效果,帮助身体的免疫系统恢复平衡,进一步稳定病情,不过使用期间要留意肝肾功能等的变化。
- 针对皮肤上的水疱,若还未破裂,要尽量保护疱壁完整,防止感染,可采用温和的消毒方式清洁周围皮肤;一旦水疱破溃,需立刻清理创面,去除渗出物、痂皮等。对于口腔黏膜糜烂的情况,可用专门的含漱液进行口腔护理。
- 由于天疱疮患者皮肤破损面积较大,身体消耗严重,极易出现营养不良、水电解质紊乱等状况。所以要注重营养补充,多摄入富含蛋白质、维生素的食物,必要时还需通过静脉途径给予营养支持,保证患者有足够体力对抗疾病,同时提供安静舒适的环境让患者充分休息。

