嗜血综合征即噬血细胞综合征，又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一组因免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。其核心特征是机体免疫系统失控，巨噬细胞异常活化，过度吞噬血细胞，包括红细胞、白细胞和血小板等，进而引发一系列严重的临床症状。
- 噬血细胞综合征可分为原发性和继发性两类。原发性噬血细胞综合征通常由遗传基因突变引起，这些基因突变影响了免疫细胞的正常功能，使得免疫系统无法正常调节，导致过度活化，引发巨噬细胞异常吞噬。继发性噬血细胞综合征则与多种因素有关，感染是常见的诱因，如EB病毒、巨细胞病毒等病毒感染，以及细菌、真菌等病原体感染。
- 此外，恶性肿瘤如白血病、淋巴瘤等，自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮，还有某些药物等，都可能触发免疫系统异常，引发噬血细胞综合征。
- 患者常出现持续发热，体温可高达38℃以上，且发热往往呈持续性，常规退热治疗效果不佳。由于血细胞被大量吞噬，患者会出现明显的贫血症状，表现为面色苍白、乏力、头晕等。白细胞减少使得机体免疫力下降，容易发生各种感染，如呼吸道感染、泌尿系统感染等。血小板减少则导致出血倾向，如皮肤瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血，严重时可出现消化道出血、颅内出血等。
诊断噬血细胞综合征需要综合多方面信息，实验室检查至关重要，血常规显示全血细胞减少，即红细胞、白细胞、血小板计数均降低。血清铁蛋白显著升高，甘油三酯升高，纤维蛋白原降低。此外，骨髓穿刺检查可发现噬血现象，即巨噬细胞吞噬血细胞的证据。
嗜血综合征患者的注意事项
1、注意休息与保暖：患者需保证充足的休息时间，避免过度劳累和剧烈运动。同时注意保暖，避免受凉，预防感冒。在病情允许的情况下，可适当进行室内活动，如散步，但需避免长时间卧床。
2、饮食调理：患者应保持饮食均衡，多摄入富含优质蛋白和维生素的食物，如牛奶、鸡蛋、豆制品、新鲜蔬菜和水果。避免食用辛辣、油腻、刺激性食物，以及过期或变质的食物。此外，患者需多喝水，保持大便通畅。