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灰婴综合征是什么病,能治愈吗

王仕奎小儿内科主任医师
郑州大学第一附属医院三甲全国第19

灰婴综合征是早产儿和新生儿暴露于大剂量氯霉素后的严重药物不良反应,病因主要是肝功能不全和肾脏排泄障碍,症状多样且严重,治疗包括光疗、输血、白蛋白治疗等,治愈情况与病情和治疗时机相关。

1、病因

  • 灰婴综合征的出现主要是由于新生儿和早产儿的肝功能发育不全,肝内葡萄糖醛酸基转移酶缺乏,导致氯霉素在肝脏内的代谢障碍,这些婴儿的肾脏排泄功能也不完善,使得氯霉素在体内蓄积,引发中毒反应。

2、症状

  • 灰婴综合征的临床症状多样且严重,主要包括消化系统症状,如恶心、呕吐、腹胀、拒奶等,呼吸系统症状,如气短、呼吸不通畅、呼吸表浅或不规则,甚至可能出现呼吸抑制。皮肤逐渐呈现灰白色或发绀,这是由于血液循环障碍和缺氧导致的,循环衰竭表现为体温过低、虚弱,严重时可能导致休克甚至死亡。

3、治疗

  • 光疗:通过特定波长的光线照射皮肤,帮助降低未结合胆红素水平,减轻症状。
  • 输血或换血治疗:在严重贫血或胆红素水平极高的情况下,可能需要输血或换血治疗。
  • 白蛋白治疗:静脉注射人源化白蛋白制剂,以提高血清白蛋白含量,有助于稳定血-脑脊液屏障,预防神经毒性效应。
  • 静脉营养支持治疗:对于无法经口进食的患者,提供全面均衡的营养成分,以维持生命所需的基本代谢需求。

4、能否治愈

  • 灰婴综合征的治愈情况与病情的严重程度和治疗时机密切相关,一般如果能够及时发现并停药,采取适当的治疗措施,大多数患儿的症状可以得到缓解并恢复。对于病情严重或治疗不及时的患儿,死亡率较高,且可能留下后遗症。

灰婴综合征患儿家长,日常需注意减少人员探视,避免交叉感染,保持室内空气清新流通,定时通风换气,衣物被褥宜选用柔软材质,勤换洗。密切留意患儿精神状态与排便情况,如有异常立即告知医护人员。严格遵医嘱按时用药与复查,不可擅自更改。

灰婴综合征患儿的日常养护

  • 要确保居住环境的适宜,保持室内温度恒定在22-24℃,湿度维持在50%-60%,为患儿提供舒适稳定的空间,减少外界环境刺激。
  • 注重皮肤护理,保持皮肤清洁干燥,定期为患儿翻身、擦拭身体,预防皮肤感染及压疮的发生。
  • 在喂养方面,遵循医生建议选择合适的喂养方式,如母乳或特殊配方奶粉,严格控制喂养量与喂养时间间隔,保证营养供给的同时避免过度喂养加重肠胃负担。并且要给予患儿足够的情感安抚,温柔的触摸、轻声的言语交流等,都有助于患儿情绪稳定与健康成长。
  • 密切关注患儿的生命体征变化,定时测量体温、呼吸、心率等,做好记录以便及时发现异常。
2024-12-18
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